सिकल सेल रोग क्या होता है?
सिकल सेल रोग आपके लाल रक्त कोशिकाओं के साथ आजीवन होने वाली समस्या है। यह कुछ ऐसा है जिसके साथ आप पैदा हुए हैं, जिससे आपकी कुछ लाल रक्त कोशिकाएं असामान्य आकार की हो जाती हैं। डिस्क के आकार की बजाय, वे दरांती (अर्धचन्द्राकार) के आकार की होती हैं।
लाल रक्त कोशिकाओं का दरांती जैसा आकार इसलिए है क्योंकि उनमें हीमोग्लोबिन का असामान्य रूप होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं में होने वाला वह पदार्थ है जो ऑक्सीजन ले जाता है। दरांती के आकार के कारण लाल रक्त कोशिकाएं आसानी से टूट जाती हैं और ऑक्सीजन देने के लिए छोटी रक्त वाहिकाओं में फिट नहीं हो पाती हैं।
सिकल सेल रोग अफ्रीकी या अश्वेत अमेरिकी वंश के लोगों में सबसे आम है
सिकल सेल रोग आपकी लाल रक्त कोशिकाओं को आसानी से तोड़ देता है, जिससे रक्त की मात्रा कम हो जाती है (एनीमिया)
असामान्य रक्त कोशिकाएं आपकी सबसे छोटी रक्त वाहिकाओं से आसानी से नहीं गुजर सकती हैं, जिससे दर्द, वृद्धि में कमी और अंततः आपके किडनी और स्प्लीन जैसे अंगों में समस्याएं हो सकती हैं
सिकल सेल रोग से पीड़ित लोगों को कुछ संक्रमण होने की संभावना अधिक होती है
डॉक्टर रक्त परीक्षण से सिकल सेल रोग का निदान करते हैं
उपचार का उद्देश्य लक्षणों से राहत देना है, लेकिन कुछ लोग स्टेम सेल थेरेपी से ठीक हो सकते हैं
सिकल सेल रोग का क्या कारण है?
सिकल सेल रोग उन जीन के कारण होता है जो आपके माता-पिता आपको देते हैं। यह आनुवंशिक होता है। सिकल सेल रोग होने के लिए आपको दो सिकल सेल जीन की आवश्यकता होगी, माता-पिता दोनों से एक-एक।
सिकल सेल की विशेषता क्या है?
सिकल सेल की विशेषता तब होती है जब आपके पास सिकल सेल जीन की केवल एक कॉपी होती है। यदि जीन की दूसरी कॉपी सामान्य है, तो आपको सिकल सेल रोग नहीं होगा।
यदि सिकल सेल विशेषता वाले दो लोगों के बच्चे हैं, तो उनके आधे बच्चों में यह लक्षण होगा, एक चौथाई सिकल सेल रोग से ग्रसित होंगे और एक चौथाई सामान्य होंगे। सिकल सेल रोग से पीड़ित लोग (सिर्फ विशेषता नहीं) अक्सर बच्चे पैदा करने में असमर्थ होते हैं।
सिकल सेल रोग की जटिलताएं क्या हैं?
सिकल सेल रोग होने पर सभी लाल रक्त कोशिकाओं का आकार दंराती जैसा नहीं होता है। आपके शरीर में जितनी अधिक सिकल के आकार की कोशिकाएं होंगी, आपको लक्षण और जटिलताएं होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। कम ऑक्सीजन का स्तर और अन्य कारकों से आपकी लाल रक्त कोशिकाओं के दंराती के आकार का होने की संभावना अधिक होती है।
असामान्य लाल रक्त कोशिकाएं आसानी से टूट जाती हैं। टूटने से निम्न हो सकता है:
कम रक्त गणना (एनीमिया)
आंखों और कभी-कभी त्वचा का पीला रंग (पीलिया)
असामान्य लाल रक्त कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं से आसानी से नहीं गुजरती हैं, इसलिए अंगों को पर्याप्त रक्त नहीं मिल पाता है। जब रक्तप्रवाह अवरुद्ध हो जाता है, तो आपके लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर के कौन से अंग प्रभावित हुए हैं:
हड्डियां: दर्द (दर्दनाक संकट), कूल्हे के जोड़ों की क्षति
दिमाग: स्ट्रोक
हृदय: हृदय का बढ़ना, हार्ट फेलियर
किडनी: किडनी की खराबी, किडनी का दर्द
फेफड़े: एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम
लिंग: प्रायापिज़्म (लंबे समय तक, दर्दनाक इरेक्शन)
त्वचा: क्रोनिक त्वचा के घाव
स्प्लीन: सिकुड़ी हुई स्प्लीन, जिससे कुछ संक्रमणों का खतरा बढ़ जाता है
एप्लास्टिक संकट तब होता है जब आपका बोन मैरो अचानक नई लाल रक्त कोशिकाओं को बनाना बंद कर देता है और आपका एनीमिया बहुत जल्दी खराब हो जाता है।
सिकल सेल रोग के लक्षण क्या हैं?
जिन लोगों को सिकल सेल रोग है उन सभी को निम्न होता है:
एनीमिया के लक्षण (कमजोर और थकान महसूस करना और रंग का पीला पड़ना)
कुछ लोगों में कुछ दूसरे लक्षण होते हैं, जबकि अन्य में अत्यधिक अक्षमता और समय से पहले मृत्यु के साथ गंभीर लक्षण होते हैं।
सिकल सेल का संकट
सिकल सेल दर्दनाक संकट तब होता है जब आपके शरीर के कुछ हिस्सों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। दर्दनाक संकट के संकेतों और लक्षणों में निम्न शामिल हैं:
आपके पेट, पीठ या आपकी बाहों और पैरों की लंबी हड्डियों में दर्द
बुखार
उल्टी होना
सिकल सेल संकट ऐसी किसी भी चीज़ के कारण हो सकता है जो आपके रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को कम करती है:
मेहनत वाला व्यायाम
पर्वतारोहण
पर्याप्त ऑक्सीजन के बिना अधिक ऊंचाई पर उड़ना
एक बीमारी
एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम एक और समस्या है जो सिकल सेल संकट के दौरान हो सकती है। एक्यूट चेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर बच्चों में होता है और यह जानलेवा हो सकता है। इन लक्षणों में ये शामिल होते हैं:
सीने में तेज दर्द
रक्त में कम ऑक्सीजन के स्तर से सांस लेने में समस्या
डॉक्टर कैसे बता सकते हैं कि मुझे सिकल सेल रोग है या नहीं?
डॉक्टर निम्न से आपको बताएंगे कि आपको सिकल सेल रोग है:
रक्त की जाँच
आपके लक्षणों के आधार पर आपको और परीक्षण करवाने पड़ सकते हैं।
सिकल सेल रोग के लिए स्क्रीनिंग परीक्षण क्या हैं?
स्क्रीनिंग परीक्षण वे परीक्षण होते हैं जिन्हें डॉक्टर उन लोगों पर करते हैं जिनमें लक्षण नहीं होते हैं। सिकल सेल रोग के लिए डॉक्टर अक्सर निम्न पर स्क्रीनिंग रक्त परीक्षण करते हैं:
सिकल सेल रोग से पीड़ित लोगों के माता-पिता, भाई और बहनें
जन्म के तुरंत बाद नवजात शिशु
शिशु होने से पहले डॉक्टर आपकी और आपके साथी का भी परीक्षण कर सकते हैं, ताकि यह देख सकें कि आप में सिकल सेल विशेषता तो नहीं है और आप इसे पास कर सकते हैं या नहीं (कैरियर स्क्रीनिंग)।
डॉक्टर सिकल सेल रोग का इलाज कैसे करते हैं?
डॉक्टर सिकल सेल रोग का इलाज करते हैं, ताकि:
संकटों से बचाव करे सकें
एनीमिया पर नियंत्रण रख सकें
लक्षणों में मदद कर सकें
डॉक्टर सिकल सेल रोग का इलाज इन तरीकों से करते हैं:
दवाएं
फ़ोलेट, वह विटामिन जो शरीर को नई लाल रक्त कोशिकाएं बनाने में मदद करता है
सिकल सेल संकट के लिए आमतौर पर आपातकालीन विभाग जाना पड़ता है और इसके लिए अस्पताल में भर्ती होना पड़ सकता है। आपातकालीन विभाग और अस्पताल में, डॉक्टर आपको निम्न दे सकते हैं:
आपकी शिरा में (IV) तरल पदार्थ
दर्द निवारक दवा
ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
ऑक्सीजन
उन स्थितियों के लिए उपचार जो संकट का कारण हो सकते हैं, जैसे संक्रमण
स्टेम सेल ट्रांसप्लांटेशन वह चिकित्सा प्रक्रिया है जिससे कुछ लोगों में सिकल सेल रोग का इलाज किया जा सकता है, लेकिन यह बहुत खतरनाक है और इसलिए इसका उपयोग केवल जीवन के लिए घातक स्थितियों में किया जाता है। स्टेम सेल या जीन थेरेपी किसी दिन सिकल सेल रोग को सुरक्षित रूप से ठीक कर सकती है।
मैं सिकल सेल संकट और जटिलताओं को कैसे रोक सकता हूं?
आपको निम्न करना चाहिए:
ऐसी गतिविधियों से बचें जो आपके रक्त में ऑक्सीजन को कम करती हैं
सभी बीमारियों, यहां तक कि छोटी बीमारियों के लिए भी डॉक्टर से मिलें
टीके लगवाएं
डॉक्टरों के पास अक्सर सिकल सेल एनीमिया से पीड़ित बच्चे होते हैं, सिकल सेल संकट पैदा करने वाले संक्रमणों को रोकने में मदद के लिए 4 महीने से 6 वर्ष की उम्र तक पेनिसिलिन लेनी होती है।
