L'apnée centrale du sommeil est un groupe hétérogène d'affections caractérisées par des modifications de la commande ventilatoire sans obstruction des voies respiratoires (contrairement à l'apnée obstructive du sommeil). Le diagnostic est basé sur les symptômes (tels que la somnolence et l'éveil en suffocation) et les résultats de la polysomnographie. Le traitement dépend de la cause.
L'apnée centrale du sommeil est beaucoup moins fréquente que l'apnée obstructive du sommeil, mais n'est pas rare. L'apnée centrale du sommeil est observée chez environ 0,9% des sujets (1). L'apnée centrale du sommeil est plus fréquente chez les personnes âgées, les hommes et les patients qui ont une maladie cardiovasculaire telle qu'une insuffisance cardiaque. L'apnée centrale du sommeil peut également survenir chez l'enfant (2).
Références générales
1. Donovan LM, Kapur VK: Prevalence and characteristics of central compared to obstructive sleep apnea: analyses from the sleep heart health study cohort. Sleep 39(7):1353–1359, 2016. doi: 10.5665/sleep.5962
2. McLaren AT, Bin-Hasan S, Narang I: Diagnosis, management and pathophysiology of central sleep apnea in children. Paediatr Respir Rev 30:49–57, 2019. doi:10.1016/j.prrv.2018.07.005
Physiopathologie de l'apnée centrale du sommeil
Contrairement à l'apnée obstructive du sommeil, dans laquelle l'obstruction des voies respiratoires restreint le flux aérien, l'apnée centrale du sommeil est causée par des modifications de la commande respiratoire, laquelle, pendant le sommeil, est fortement dépendante des taux de CO2. Deux mécanismes sont distingués:
Hypoventilation liée à une apnée centrale du sommeil: la diminution de la commande ventilatoire entraîne des diminutions transitoires et/ou des pauses respiratoires.
Hyperventilation liée à l'apnée centrale du sommeil: l'augmentation de la commande ventilatoire pendant le sommeil entraîne une hypocapnie qui provoque une baisse compensatoire de la ventilation qui, si elle est anormalement prolongée, entraîne une apnée centrale récurrente avec éveils.
L'apnée centrale du sommeil liée à l'hypoventilation peut résulter d'une lésion anatomique ou fonctionnelle des centres respiratoires ce qui perturbe directement la ventilation, et entraîne des taux élevés de CO2 (hypercapnie). L'apnée centrale du sommeil liée à l'hypoventilation peut être due à un trouble du système nerveux central ou neuromusculaire. Les opiacés et autres médicaments sont des causes fréquentes de syndrome de choc aigu lié à l'hypoventilation.
Paradoxalement, dans l'apnée centrale du sommeil liée à l'hyperventilation, les périodes d'hyperventilation entraînent des apnées ultérieures. Les augmentations transitoires de la ventilation pour une raison quelconque peuvent dépasser le niveau cible de CO2, provoquant une hypocapnie. L'hypocapnie provoque des périodes d'hypoventilation et/ou d'apnée, aboutissant finalement à une hypercapnie et à une répétition du cycle. Les patients peuvent passer périodiquement de l'hyper à l'hypoventilation, comme dans la respiration de Cheyne-Stokes, dans laquelle les patients ont des périodes d'apnée brèves suivies d'une respiration progressivement plus rapide et plus profonde, qui devient alors plus lente et moins profonde jusqu'à ce qu'ils redeviennent apnéiques et répètent le cycle.
La perturbation de la ventilation se produit principalement pendant le sommeil, car pendant l'éveil, il existe des stimuli externes supplémentaires pour la respiration.
Étiologie de l'apnée centrale du sommeil
Les causes d'apnée centrale du sommeil liée à une hypoventilation avec hypercapnie comprennent l'hypothyroïdie, les lésions neurales (p. ex., infarctus du tronc cérébral, encéphalite, malformation de type Chiari II) et certains médicaments (le plus souvent les opiacés, dont la méthadone) (1).
L'apnée centrale du sommeil congénitale (syndrome d'Ondine) est une forme rare d'apnée centrale du sommeil idiopathique observée chez le nouveau-né qui peut être associée à la maladie d'Hirschsprung. Une mutation du gène PHOX2 est responsable de 80 à 90% des cas (2). Cette mutation produit des phénotypes variables, dont certains peuvent être reconnus plus tard au cours de la vie (3). Les cas cliniquement évidents sont hérités selon un modèle dominant. Une hypoventilation du sommeil peut être observée chez les parents.
Une maladie extrêmement rare qui peut provoquer une apnée centrale du sommeil est le syndrome d'obésité à début rapide (prise de poids marquée en < 1 an) avec un dysfonctionnement hypothalamique, une hypoventilation et une dysrégulation autonome (Hypothalamic dysfunction, Hypoventilation, and Autonomic Dysregulation, ROHHAD); la cause en est multifactorielle. Les patients se présentent au cours de leur deuxième ou troisième décennie, souvent après un stress tel qu'une infection ou une intervention chirurgicale (4).
L'apnée centrale du sommeil liée à l'hyperventilation se produit à haute altitude chez les sujets en bonne santé, conséquence de l'hypoxie hypobare. Elle existe également en cas d'insuffisance cardiaque et de respiration de Cheyne-Stokes et parfois pendant le traitement des apnées obstructives par pression positive des voies respiratoires.
Références pour l'étiologie
1. Javaheri S, Cao M: Chronic Opioid Use and Sleep Disorders. Sleep Med Clin 17(3):433–444, 2022. doi:10.1016/j.jsmc.2022.06.008
2. Genetic and Rare Diseases Information Center: Congenital central hypoventilation syndrome. National Institutes of Health, National Center for Advancing Translational Medicine, Genetic and Rare Diseases Information Center. Mis à jour en juin 2024. Consulté en juillet 2024. Congenital central hypoventilation syndrome - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center (nih.gov)
3. Antic NA, Malow BA, Lange N, et al: PHOX2B mutation-confirmed congenital central hypoventilation syndrome: presentation in adulthood. Am J Respir Crit Care Med 174(8):923–927, 2006. doi:10.1164/rccm.200605-607CR
4. Chew HB, Ngu LH, Keng WT: Rapid-onset obesity with hypothalamic dysfunction, hypoventilation and autonomic dysregulation (ROHHAD): a case with additional features and review of the literature. BMJ Case Rep 2011:bcr0220102706, 2011. doi:10.1136/bcr.02.2010.2706
Symptomatologie de l'apnée centrale du sommeil
L'apnée centrale du sommeil peut être asymptomatique, détectée par les soignants ou les partenaires de lit qui remarquent des pauses respiratoires longues et calmes et des respirations superficielles suivies d'une hyperpnée ou d'un sommeil agité. Ou bien elle peut être symptomatique avec des réveils nocturnes (insomnie de maintien du sommeil) ou une somnolence diurne excessive (parfois appelée somnolence au réveil), une léthargie ou des céphalées matinales.
Diagnostic de l'apnée centrale du sommeil
L'anamnèse et l'examen clinique
Souvent, polysomnographie
Le diagnostic d'apnée centrale du sommeil est basé sur les signes cliniques, et, si nécessaire, confirmé par des tests du sommeil à domicile avec un équipement portable ou dans un laboratoire du sommeil par la polysomnographie (1, 2). Cependant, les tests peuvent ne pas être nécessaires si la cause est évidente et réversible (p. ex., voyage en haute altitude, insuffisance cardiaque).
Les gaz du sang artériel et les taux de bicarbonate pendant l'éveil sont utiles pour distinguer la physiopathologie hypercapnique de la physiopathologie hypocapnique. Pour diagnostiquer les causes d'apnée avec hypercapnie du système nerveux central, une imagerie cérébrale ou du tronc cérébral peut être indiquée. Si un motif de Cheyne-Stokes est observé, un bilan cardiaque, comprenant une échocardiographie, peut également être justifié.
Références pour le diagnostic
1. Baillieul S, Revol B, Jullian-Desayes I, Joyeux-Faure M, Tamisier R, Pépin JL: Diagnosis and management of central sleep apnea syndrome. Expert Rev Respir Med 13(6):545–557, 2019. doi:10.1080/17476348.2019.1604226
2. The American Association of Sleep Medicine: The AASM International Classification of Sleep Disorders – Third Edition, Text Revision (ICSD-3-TR). AASM Darien, IL. 2023.
Traitement de l'apnée centrale du sommeil
Traitement des troubles sous-jacents
Soins de support
Médicaments et dispositifs
Le traitement primaire de l'apnée centrale symptomatique du sommeil est souvent la prise en charge optimale des troubles sous-jacents (p. ex., insuffisance cardiaque) et l'évitement ou la réduction des opiacés, de l'alcool et d'autres sédatifs (1). Le traitement secondaire des patients qui présentent une apnée centrale du sommeil peut être un essai de supplémentation en oxygène ou de stimulants respiratoires. D'autres patients peuvent utiliser une pression positive ou d'autres dispositifs, en fonction de la maladie sous-jacente. Les patients présentant des symptômes minimes peuvent ne pas nécessiter de traitement spécifique.
Chez les patients qui ont une apnée centrale du sommeil et une respiration de Cheyne-Stokes malgré une optimisation de la fonction cardiaque, une supplémentation en oxygène peut diminuer les épisodes apnéiques et hypopnéiques. De même, la ventilation en pression positive continue des voies respiratoires peut parfois être efficace dans le traitement de l'insuffisance cardiaque et de la respiration de Cheyne-Stokes en diminuant l'hypoxémie et en réduisant la précharge et la post-charge.
Des stratégies plus avancées de ventilation par pression positive des voies respiratoires telles que la servoventilation adaptative ont également été utilisées. Ces algorithmes de ventilation fournissent un soutien respiratoire ou respiratoire pendant les périodes d'apnée puis diminuent le soutien lorsque les patients respirent seuls. L'effet global est de régulariser la ventilation minute. Cependant, selon les résultats des essais cliniques, la servoventilation adaptative est contre-indiquée en cas de fraction d'éjection réduite (2, 3).
L'acétazolamide, qui provoque une augmentation de l'excrétion des bicarbonates et une acidose métabolique et stimule la respiration, est efficace dans l'apnée centrale du sommeil causée par l'altitude élevée et est utile chez certains patients insuffisants cardiaques.
La stimulation électrique du diaphragme, généralement par stimulation nerveuse phrénique transveineuse, est une option, chez les enfants de > 2 ans qui ont un syndrome d'hypoventilation centrale congénitale ou chez les adultes qui ont un apnée centrale du sommeil récurrente symptomatique. Des systèmes programmables de stimulation du nerf phrénique ou du diaphragme peuvent produire une fréquence respiratoire qui stabilise le volume courant, le flux d'air et l'oxygénation, entraîner la respiration pendant le sommeil et potentiellement altérer la progression de la maladie (4).
Références pour le traitement
1. Dempsey JA: Central sleep apnea: misunderstood and mistreated! F1000Res. 8:F1000 Faculty Rev-981, 2019. doi: 10.12688/f1000research.18358.1
2. Cowie MR, Woehrle H, Wegscheider K, et al: Adaptive Servo-Ventilation for Central Sleep Apnea in Systolic Heart Failure. N Engl J Med 373(12):1095–1105, 2015. doi:10.1056/NEJMoa1506459
3. Bradley TD, Logan AG, Lorenzi Filho G, et al: Adaptive servo-ventilation for sleep-disordered breathing in patients with heart failure with reduced ejection fraction (ADVENT-HF): a multicentre, multinational, parallel-group, open-label, phase 3 randomised controlled trial. Lancet Respir Med 12(2):153–166, 2024. doi:10.1016/S2213-2600(23)00374-0
4. Schwartz AR, Sgambati FP, James KJ, et al: Novel phrenic nerve stimulator treats Cheyne-Stokes respiration: polysomnographic insights. J Clin Sleep Med 16(5):817–820, 2020. doi: 10.5664/jcsm.8328
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Thoracic Society: What is Central Sleep Apnea in Adults?: Brief central sleep apnea summary for patients
American Academy of Sleep Medicine: Detailed patient information explaining the importance of healthy sleep and treatment options for sleep disorders
