Les atteintes du 3e nerf crânien touchent l'oculomotricité et/ou la fonction pupillaire. La symptomatologie comporte une diplopie, un ptôsis, et une parésie de l'adduction et du regard vers le haut et vers le bas. Si la pupille est atteinte, elle est dilatée et les réflexes photomoteurs sont altérés. Si la pupille est atteinte et si les patients présentent des troubles de la vigilance de plus en plus importants, une neuroimagerie est effectuée dès que possible pour éliminer un engagement transtentoriel.
(Voir aussi Revue générale des troubles neuro-ophtalmologiques et des nerfs crâniens.)
Étiologie des troubles du 3e nerf crânien
Les atteintes du 3e nerf crânien (oculomoteur) qui provoquent des paralysies et affectent la pupille sont généralement la conséquence des troubles suivants
Anévrisme (en particulier de l'artère communicante postérieure)
Engagement transtentoriel
Moins fréquemment, méningite affectant le tronc cérébral (p. ex., méningite tuberculeuse)
La cause la plus fréquente de paralysies épargnant la pupille, en particulier les paralysies partielles, est
L'ischémie du 3e nerf crânien (souvent due au diabète ou à l'hypertension) dans le mésencéphale
Parfois, un anévrisme au niveau de l'artère communicante postérieure peut être responsable d'une paralysie oculomotrice épargnant la pupille.
Symptomatologie des troubles du 3e nerf crânien
Une diplopie et un ptôsis (chute de la paupière supérieure) se produisent. L'œil affecté peut être légèrement dévié en bas et en dehors, dans le regard droit devant; l'adduction est lente et peut ne pas passer au-delà la ligne médiane. Le regard vers le haut est altéré. Quand le patient tente de regarder vers le bas, le muscle oblique supérieur entraîne une légère adduction de l'œil et sa rotation.
La pupille peut être normale ou dilatée; sa réponse à la lumière directe et consensuelle peut être lente ou absente (déficit efférent). La mydriase (dilatation de la pupille) peut être un signe précoce.
Les patients qui ont une paralysie oculomotrice avec dilatation de la pupille due à un anévrisme intracrânien ou à une hernie cérébrale transtentorielle précoce peuvent avoir des céphalées sévères et leur état mental peut se détériorer rapidement.
Diagnostic des troubles du 3e nerf crânien
Bilan clinique
TDM ou IRM
Le diagnostic différentiel des troubles du 3e nerf crânien comprend
Des lésions du mésencéphale qui perturbent le faisceau oculomoteur (syndrome de Claude, syndrome de Benoît)
Tumeur ou infection leptoméningées
Maladie du sinus caverneux (anévrisme géant de la carotide, fistule, ou thrombose)
Lésions structurelles intraorbitaires (p. ex., mucormycose orbitale) qui restreignent la motilité oculaire
Myopathies oculaires (p. ex., due à une hyperthyroïdie ou à des maladies mitochondriales)
Troubles de la jonction neuromusculaire (p. ex., myasthénie ou botulisme)
Le diagnostic différentiel peut être clinique. Une exophtalmie ou énophtalmie, un antécédent de traumatisme oculaire grave ou une inflammation orbitaire manifeste évoque un trouble intra-orbitaire structurel. Une orbitopathie de Graves-Basedow (ophtalmopathie) doit être envisagée devant des parésies oculaires bilatérales, une parésie du regard vers le haut ou de l'abduction, une exophtalmie, une rétraction de la paupière, une asynergie oculo-palpébrale lors du regard vers le haut (signe de Graefe) et une pupille normale.
Une TDM ou une IRM est requise. Si un patient présente une mydriase et des céphalées intenses brutales (suggérant une rupture d'anévrisme) ou présente des troubles de la vigilance qui augmentent (suggérant un engagement), une neuroimagerie (TDM ou si disponible, une IRM) est effectuée en urgence. Si on suspecte une rupture d'anévrisme et si la TDM (ou l'IRM) ne montre pas d'hémorragie ou n'est pas disponible rapidement, d'autres examens tels que la ponction lombaire, l'angio-IRM, l'angio-TDM, ou l'angiographie cérébrale sont indiqués. Les atteintes du sinus caverneux et la mucormycose orbitaire nécessitent une IRM en urgence pour le traitement en temps opportun.
Traitement des troubles du 3e nerf crânien
Divers, selon la cause
Le traitement d'un trouble du troisième du nerf crânien dépend de la cause.
Points clés
La symptomatologie comprend une diplopie, un ptôsis, une altération de l'adduction et du regard vers le haut et vers le bas.
Si la pupille est affectée, évoquer des anévrismes et une hernie transtentorielle; si la pupille est épargnée, envisager une ischémie du nerf (habituellement secondaire à un diabète ou à une hypertension).
Exclure d'autres causes possibles en fonction de l'évaluation clinique et de la neuro-imagerie; si les patients ont une céphalée sévère ou deviennent de plus en plus confus, faire une TDM ou une IRM immédiatement.
Traiter le trouble responsable de la paralysie.
