Une hernie cérébrale (engagement) se produit lorsque l'augmentation de la pression intracrânienne provoque la protrusion anormale du tissu cérébral à travers les ouvertures des barrières intracrâniennes rigides (p. ex., encoche tentoriale de la tente du cervelet).
Le crâne est rigide après la petite enfance, les masses ou tumeurs intracrâniennes peuvent donc augmenter la pression intracrânienne, provoquant ainsi l'engagement (hernie) du tissu cérébral à travers l'une des barrières intracrâniennes rigides (encoche tentoriale de la tente du cervelet, faux du cerveau, trou occipital). Lorsque la pression intracrânienne augmente suffisamment, indépendamment de l'étiologie, le réflexe de Cushing et d'autres anomalies neurovégétatives peuvent être observés. Le réflexe de Cushing comprend une HTA systolique avec augmentation de la pression différentielle, une respiration irrégulière et une bradycardie.
L'engagement cérébral menace le pronostic vital.
L'engagement cérébral est classé en fonction de la structure à travers laquelle le tissu est hernié. Les types comprennent les suivants (voir figure Engagement cérébral):
Transtentoriel (uncal)
Subfalcine
Central
Transtentoriel ascendant
Amygdalien
Engagement cérébral
L'augmentation de la pression intracrânienne provoque parfois une protrusion (hernie) du tissu cérébral à travers l'une des barrières intracrâniennes rigides (encoche tentoriale de la tente du cervelet, faux du cerveau, trou occipital). L'engagement cérébral est classé en fonction de la structure à travers laquelle le tissu est hernié:
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Engagement transtentoriel
Le lobe temporal médial est comprimé en une masse unilatérale qui s'engage à travers et sous la tente du cervelet. Le lobe engagé comprime les structures suivantes:
Le 3e nerf crânien (homolatéral souvent le premier à être atteint) et l'artère cérébrale postérieure
À mesure que l'engagement progresse, le pédoncule cérébral homolatéral
Chez environ 5% des patients, le 3e nerf crânien et le pédoncule cérébral controlatéraux
Et pour finir, la partie supérieure du tronc cérébral le thalamus et la région environnante
Engagement sous la faux du cerveau
Le gyrus cingulaire est poussé sous la faux du cerveau par une masse expansive présente dans la partie supérieure d'un hémisphère cérébral. Dans ce processus, l'une ou les deux artères cérébrales antérieures sont piégées, provoquant un infarctus du cortex paramédian. Au fur et à mesure que la zone de l'infarctus augmente de volume, les patients risquent un engagement transtentoriel et/ou central.
Engagement central
Les deux lobes temporaux font hernie à travers l'encoche tentoriale de la tente du cervelet du fait d'une masse bilatérale ou d'un œdème cérébral diffus. Finalement, la mort cérébrale s'ensuit.
Engagement transtentoriel vers le haut
L'engagement transtentoriel ascendant peut être observé lorsqu'une masse sous-tentorielle (p. ex., tumeur de la fosse postérieure, hémorragie cérébelleuse) comprime le tronc cérébral, provoque sa torsion et une ischémie segmentaire du tronc cérébral. Le 3e ventricule postérieur est comprimé. L'engagement modifie également la vascularisation mésencéphale, comprime les veines de Galien et Rosenthal et provoque un infarctus cérébelleux supérieur par occlusion des artères cérébelleuses supérieures.
Engagement amygdalien
Habituellement, une hernie des amygdales est provoquée par une expansion de la masse infratentorielle (p. ex., hémorragie cérébelleuse). Les amygdales cérébelleuses s'insinuent sous la pression au travers du trou occipital, comprimant le tronc cérébral et obstruant le flux de liquide céphalorachidien.
Étiologie de la hernie cérébrale
L'engagement cérébral est une complication d'un trouble qui provoque une augmentation de la pression intracrânienne. L'augmentation de la pression intracrânienne peut être provoquée par les troubles suivants
Lésions expansives (p. ex., tumeur, œdème ou abcès cérébraux; contusions; hématomes)
Gonflement ou œdème cérébral généralisés (p. ex., en raison d'une insuffisance hépatique aiguë ou d'une encéphalopathie hypertensive)
Augmentation de la pression veineuse (p. ex., en raison d'une insuffisance cardiaque, d'une obstruction des veines médiastinales ou jugulaires supérieures ou d'une thrombose du sinus veineux)
Obstruction du flux du liquide céphalorachidien (p. ex., due à une hydrocéphalie ou à une maladie méningée étendue)
Symptomatologie d'une hernie cérébrale
La symptomatologie des hernies cérébrales est listée dans le tableau ci-dessous. Habituellement, les patients ont également des signes de la maladie cause de la hernie; ces signes peuvent être non spécifiques (p. ex., troubles de la conscience, léthargie).
Effets d'un engagement cérébral
Type d'engagement | Mécanisme* | Signes |
|---|---|---|
Hernie transtentorielle | Compression du 3e nerf crânien homolatéral | Pupille unilatéralement dilatée et fixe Parésie oculomotrice |
Compression de l'artère cérébrale postérieure | Hémianopsie latérale homonyme controlatérale Absence de clignement en réponse à la menace visuelle du côté d'une hémianopsie chez les patients obnubilés | |
Compression du 3e nerf crânien controlatéral et du pédoncule cérébral (indenté par la tente pour former un phénomène d'entaille de Kernohan-Woltman) | Mydriase et parésie oculomotrice controlatérale Hémiparésie homolatérale | |
Compression du pédoncule cérébral homolatéral | Hémiparésie controlatérale | |
Et pour finir, compression de la partie supérieure du tronc cérébral supérieur, du thalamus et de la région environnante | Troubles de la conscience Rythme respiratoire anormal Pupilles fixes, inégales | |
Atteinte ultérieure du tronc cérébral | Perte du réflexe oculocéphalique Perte du réflexe oculovestibulaire Perte des réflexes cornéens Posture de décérébration | |
Sous la faux du cerveau (cingulaire) | Compression de l'une ou des deux artères cérébrales antérieures, provoquant un infarctus du cortex paramédian | Paralysie de la jambe controlatérale |
Extension de la zone infarcie | Hypertension intracrânienne Augmentation du risque d'engagement transtentoriel et/ou central | |
Central | Lésions bilatérales, plus ou moins symétriques du mésencéphale | Pupilles fixes en position médiane Posture de décérébration Beaucoup des symptômes identiques à ceux de l'engagement transtentoriel |
Atteinte ultérieure du tronc cérébral | Perte de tous les réflexes du tronc cérébral Disparition de la posture en décérébration Arrêt respiratoire Mort cérébrale | |
Transtentoriel ascendant | Compression du 3e ventricule postérieur | Hydrocéphalie, qui augmente la pression intracrânienne |
Altération de la vascularisation du mésencéphale Compression des veines de Galien et de Rosenthal Infarctus cérébelleux supérieur par occlusion des artères cérébelleuses supérieures | Précoce: nausées, vomissements, céphalées occipitales, ataxie Plus tard: somnolence, anomalies respiratoires, et perte progressive des réflexes du tronc cérébral | |
Tumeurs ou masses (p. ex., hémorragie cérébelleuse) de la fosse postérieure | Ataxie, dysarthrie | |
Compression progressive du tronc cérébral | Augmentation de la somnolence Irrégularités du rythme respiratoire Perte progressive des réflexes du tronc cérébral | |
Amygdalien | Compression du tronc cérébral Obstruction du flux de liquide céphalorachidien | Hydrocéphalie aiguë (avec des troubles de la conscience, céphalées, vomissements et des signes méningés) Mouvements oculaires déconjugués, nystagmus Ensuite, il peut survenir un arrêt respiratoire brutal et un arrêt cardiaque |
*Tous les mécanismes ne sont pas observés chez tous les patients. | ||
CNS = système nerveux central. | ||
Diagnostic de l'engagement cérébral
TDM ou IRM
Une fois patient stabilisé, une imagerie cérébrale avec TDM ou IRM est nécessaire pour vérifier les lésions expansives et identifier le déplacement du tissu cérébral et le type d'engagement.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Traitement de la hernie cérébrale
Stabilisation immédiate (voies respiratoires, respiration, circulation)
Admission en unité de soins intensifs
Mesures de support et contrôle de la pression intracrânienne
Traitement du trouble sous-jacent
Le traitement de l'engagement cérébral est similaire au traitement du coma. La cause de l'engagement cérébral est traitée lorsque cela est possible.
L'hypotension doit être corrigée. Les patients sont admis en USI afin que l'état respiratoire et neurologique puisse être surveillé.
Les patients doivent être stabilisés. Il est nécessaire de vérifier immédiatement, en premier lieu, les voies respiratoires, la respiration et l'hémodynamique sanguine.
Si une augmentation de la pression intracrânienne est suspectée, une intubation doit être envisagée. Cependant, dans un essai randomisé de patients chez qui on suspecte une augmentation de la pression intracrânienne due à un surdosage, l'arrêt de l'intubation (sauf en cas de détresse respiratoire, de convulsions, de vomissements ou de choc) a entraîné des taux plus faibles de décès à l'hôpital et des séjours plus courts à l'hôpital et en USI (1). Cependant, si une hernie est confirmée ou si la protection des voies respiratoires est nécessaire, l'intubation est généralement indiquée.
Si elle est indiquée, une intubation par voie orale doit être effectuée en séquence rapide par voie orale (en utilisant un médicament paralysant) plutôt que par voie nasotrachéale; l'intubation nasotrachéale chez un patient qui respire spontanément provoque plus de toux et d'efforts de vomissement, ce qui augmente la pression intracrânienne, qui est déjà augmentée du fait des anomalies intracrâniennes.
Si la pression intracrânienne est augmentée, la pression intracrânienne et la pression de perfusion cérébrale doivent être surveillées (voir Surveillance de la pression intracrânienne) (2), et les pressions contrôlées (régulées). L'objectif est de maintenir la pression intracrânienne à ≤ 20 mmHg et la pression de perfusion cérébrale à 50 à 70 mmHg. Le drainage veineux cérébral peut être augmenté (ce qui réduit la pression intracrânienne) en positionnant la tête du lit à 30° vers le haut et en maintenant la tête du patient en position médiane.
Les mesures pour contrôler la pression intracrânienne comprennent les suivantes (3)
Sédation: les sédatifs peuvent être nécessaires pour contrôler l'agitation, l'activité musculaire excessive (p. ex., due à un syndrome confusionnel), ou la douleur, qui peuvent augmenter la pression intracrânienne.
Hyperventilation: l'hyperventilation entraîne une hypocapnie, qui provoque une vasoconstriction, diminuant ainsi le débit sanguin cérébral dans son ensemble.
Hydratation: des liquides isotoniques sont utilisés. L'hydratation IV (p. ex., dextrose à 5%, solution saline à 0,45%) peut aggraver l'œdème cérébral et doit être évitée. L'hydratation peut rester limitée à un certain degré, les patients doivent rester euvolémiques. Si les patients ne présentent pas de signes de déshydratation ou d'hyperhydratation, une perfusion IV avec une solution physiologique normale peut être introduite à raison de 50 à 75 mL/h. Le taux peut être augmenté ou diminué selon la natrémie, l'osmolalité, la diurèse et les signes de rétention d'eau (p. ex., œdème).
Diurétiques: l'osmolalité sérique doit être maintenue entre 295 et 320 mOsm/kg. Les diurétiques osmotiques (p. ex., le mannitol) peuvent être administrés en IV pour diminuer la pression intracrânienne et maintenir l'osmolalité du sérum. Les diurétiques osmotiques ne traversent pas la barrière hématoencéphalique. Ils extraient l'eau des tissus du cerveau vers le plasma par effet d'un gradient osmotique, qui finalement parvient à l'équilibre. L'équilibre hydroélectrolytique doit être surveillé attentivement pendant la période ou les diurétiques osmotiques sont utilisés. Une solution salée à 3% est un autre potentiel agent osmotique pour contrôler la pression intracrânienne.
Contrôle de la PA: les antihypertenseurs systémiques (p. ex., inhibiteurs calciques) ne sont nécessaires que lorsque l'HTA est sévère (> 180/95 mmHg). La diminution de la pression artérielle dépend du contexte clinique. La pression artérielle systémique doit être suffisamment élevée pour maintenir la pression de la perfusion cérébrale, même lorsque la pression intracrânienne augmente.
Corticostéroïdes: les corticostéroïdes ne sont efficaces que pour les tumeurs et parfois les abcès du cerveau en cas d'œdème vasogène (dû à la rupture de la barrière hématoencéphalique, comme cela peut résulter de tumeurs ou d'abcès). Les corticostéroïdes sont inefficaces dans l'œdème cytotoxique (en raison de la mort et de la dégradation des cellules) et peuvent augmenter la glycémie, aggravant l'ischémie cérébrale.
Évacuation du liquide céphalorachidien: lorsque la pression intracrânienne est augmentée, le liquide céphalorachidien peut être retiré à intervalles périodiques; il est évacué lentement, à la vitesse réduite de 1 à 2 mL/minutes pour réduire la pression intracrânienne.
Position: positionner le patient de façon à maximiser le flux veineux sortant de la tête permet de minimiser l'augmentation de la pression intracrânienne. La tête du lit peut être relevée de 30° (avec la tête au-dessus du cœur) tant que la pression de perfusion cérébrale reste dans la plage désirée. La tête du patient doit être maintenue en position médiane et la rotation et la flexion du cou doivent être minimisées. L'aspiration trachéale, qui peut augmenter la pression intracrânienne, doit être limitée.
Si la pression intracrânienne continue à augmenter en dépit d'autres mesures pour la contrôler, les éléments suivants peuvent être utilisés:
Hypothermie titrée: lorsque la pression intracrânienne augmente après un traumatisme crânien ou un arrêt cardiaque, une hypothermie de l'ordre de 32 à 35° C a été utilisée pour réduire la pression intracrânienne à < 20 mmHg. Cependant, l'utilisation de l'hypothermie pour abaisser la pression intracrânienne est controversée; quelques preuves (4) suggèrent que ce traitement pourrait ne pas réduire efficacement la pression intracrânienne chez les adultes ou les enfants et pourrait avoir des effets indésirables.
Coma pentobarbitalique: le pentobarbital peut réduire le débit sanguin cérébral et les besoins métaboliques. Cependant, son utilisation est controversée parce que l'effet sur le résultat clinique n'est pas toujours bénéfique, et le traitement par le pentobarbital peut amener des complications (p. ex., une hypotension). Chez certains patients qui présentent une hypertension intracrânienne réfractaire qui ne répond pas à l'hyperventilation standard et à une thérapie hyperosmolaire, le pentobarbital peut améliorer le pronostic fonctionnel.
Craniotomie décompressive: une craniotomie avec duroplastie peut être pratiquée pour faire de la place à l'œdème cérébral. Cette procédure peut prévenir les décès, mais le résultat fonctionnel global peut ne pas s'améliorer beaucoup, et elle peut entraîner des complications telles que l'hydrocéphalie chez certains patients (5). Elle peut être très utile dans les infarctus cérébraux avec engagement imminent, en particulier chez les patients de < 50 ans.
L'engagement cérébral dû à des tumeurs est traité par le mannitol (la posologie recommandée est de 0,5 à 1,5 g/kg/dose IV avec du mannitol à une concentration de 20 à 25% toutes les 4 à 6 heures selon les besoins), un corticostéroïde (p. ex., dexaméthasone 16 mg IV, suivi de 4 mg par voie orale ou IV toutes les 6 heures) et intubation endotrachéale. Une hyperventilation à une pression partielle de dioxyde de carbone (PCO2) de 26 à 30 mmHg peut diminuer temporairement la pression intracrânienne en cas d'urgence. Une décompression chirurgicale doit être effectuée aussi vite que possible en cas de lésion expansive.
Références pour le traitement
1. Freund Y; Viglino D, Cachanado M, et al: Effect of noninvasive airway management of comatose patients with acute poisoning: A randomized clinical trial. JAMA 330 (23):2267–2274, 2023. doi: 10.1001/jama.2023.24391
2. Le Roux P, Menon DK, Citerio G, et al: Monitoring in Neurocritical Care: A statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and the European Society of Intensive Care Medicine. Neurocrit Care 21 Suppl 2 (Suppl 2):S1–26, 2014. doi: 10.1007/s12028-014-0041-5
3. Cook AM, Jones GM, Hawryluk GWJ, et al: Guidelines for the acute treatment of cerebral edema in neurocritical care patients. Neurocrit Care 32 (3):647–666 2020. doi: 10.1007/s12028-02-00959-7
4. Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children. N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1610493
5. Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury. J Clin Neurosci 63:62-67, 2019. doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006 Epub 2019 Mar 1.
Points clés
L'engagement cérébral résulte d'une augmentation de la pression intracrânienne, qui peut être causé par des lésions expansives, un gonflement généralisé ou un œdème cérébral, une augmentation de la pression veineuse ou une obstruction du flux de liquide céphalorachidien.
Les symptômes spécifiques varient selon les structures comprimées; les patients ont également des troubles de la conscience et d'autres déficits neurologiques provoqués par le trouble provoquant une hernie.
Après stabilisation du patient, faire une imagerie cérébrale par TDM ou IRM.
Surveiller et contrôler la pression intracrânienne en utilisant des sédatifs, une intubation endotrachéale, une hyperventilation, une hydratation, des diurétiques, des mesures pour contrôler la pression artérielle et parfois des corticostéroïdes.
Traiter la cause lorsque cela est possible.
