Le terme vascularite cutanée s'applique à une vascularite qui touche les vaisseaux de petite ou moyenne taille dans la peau et les tissus sous-cutanés, mais pas dans les organes internes. La vascularite cutanée peut être limitée à la peau, ou représenter une composante d'un trouble vasculitique systémique primaire ou secondaire. Un purpura, des pétéchies ou des ulcères peuvent se développer. Le diagnostic nécessite une biopsie. Le traitement dépend de la cause et de l'extension des lésions.
(Voir aussi Revue générale des vascularites.)
La vascularite peut affecter les vaisseaux de la peau de petite ou moyenne taille. Les vascularites affectant les petits vaisseaux de la peau (p. ex., artérioles, capillaires, veinules post-capillaires) ont tendance à provoquer des lésions telles que des purpuras, des pétéchies, et éventuellement des ulcères peu profonds. Livédo réticulaire, nodules, et ulcères profonds sont généralement causés par une vascularite des vaisseaux de taille moyenne ou de gros vaisseaux plus profonds. Toute vasculite primitive ou secondaire peut toucher la peau, dont celle due à une maladie sérique, à une infection (p. ex., hépatite C), à un cancer, à un trouble rhumatologique ou à un autre trouble auto-immun et aux réactions d'hypersensibilité aux médicaments.
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Les termes utilisés pour décrire une vascularite cutanée peuvent se chevaucher et ont été utilisés de façon incohérente dans la littérature:
Vascularite cutanée: ce terme décrit une vascularite qui affecte la peau, mais pas les organes internes.
La vascularite des petits vaisseaux cutanés: ce terme décrit une vascularite qui affecte les petits vaisseaux de la peau, mais pas les organes internes. La vascularite des petits vaisseaux cutanés renvoie parfois à une vascularite des petits vaisseaux de cause inconnue (également appelée vascularite cutanée idiopathique des petits vaisseaux).
Les vascularites leucocytoclasiques: ce terme décrit un type fréquent de vascularite des petits vaisseaux cutanés, ainsi appelée parce que l'inflammation est constituée initialement de neutrophiles qui après dégranulation entraîne le dépôt de débris nucléaires (leucocytoclasie) dans la paroi des vaisseaux.
Vascularites d'hypersensibilité: ce terme précédemment utilisé pour signifier une vascularite des petits vaisseaux cutanés n'est généralement plus à présent utilisé parce que la cause de la vascularite des petits vaisseaux cutanés n'est généralement pas une hypersensibilité. Cependant, le terme de vascularite d'hypersensibilité est parfois utilisé pour désigner une vascularite des petits vaisseaux cutanés causée par un médicament ou une infection connus.
Symptomatologie de la vascularite cutanée
Les patients peuvent présenter initialement des lésions de purpura palpable, de purpura, d'urticaire, des ulcères, un livédo réticulé (reticularis) et des nodules. En cas d'atteinte cutanée secondaire à une vascularite systémique, les symptômes peuvent également comprendre une fièvre, des arthralgies, l'atteinte d'autres organes, ou une association de ces symptômes.
Diagnostic de la vascularite cutanée
Exclusion des causes de vascularite systémique cliniquement évidentes
Les examens de routine (p. ex., NFS, VS, analyse d'urine, créatinine sérique, rx thorax)
Biopsie
Des tests pour identifier le type et l'étiologie d'une vascularite (p. ex., cryoglobulines, anticorps anticytoplasme de neutrophiles [ANCA], anticorps des hépatites B et C, dosage du complément C3 et C4, facteur rhumatoïde, hémocultures, électrophorèse des protéines)
Un diagnostic de vascularite limitée à la peau nécessite un historique et un examen clinique complets. Le bilan est axé sur l'identification des causes, telles que les nouveaux médicaments ou les infections, et l'exclusion de manifestations d'inflammation ou de vascularite dans d'autres organes, tels que
Poumons: essoufflement, toux, hémoptysie, et des signes de consolidation
Reins: une HTA ou des œdèmes d'apparition récente
Nerfs: paresthésies ou faiblesse asymétrique de membres d'apparition récente
Tube digestif: des douleurs abdominales récentes, de la diarrhée, des saignements
L'analyse d'urine doit éliminer la présence de traces de sang, de protéines et de cylindres de globules rouges. Une rx thorax est nécessaire pour vérifier l'absence d'infiltrations (suggérant une hémorragie alvéolaire). La NFS et d'autres examens sanguins sont nécessaires pour dépister une anémie, déterminer la numération plaquettaire, la créatininémie et mesurer les taux de marqueurs inflammatoires de phase aiguë (p. ex., VS, protéine C réactive). La leucopénie et la thrombopénie ne sont pas typiques des vascularites cutanées et imposent de rechercher un autre diagnostic.
Une biopsie de peau doit être réalisée, de manière idéalement au cours des 24 à 48 heures après l'apparition des lésions vasculaires. La rentabilité diagnostique dépend de la profondeur et du moment où la biopsie est pratiquée. Généralement, une biopsie exérèse profonde emportant de l'hypoderme est préférable; ces biopsies peuvent étudier les petits et moyens vaisseaux. Une biopsie superficielle n'est en général pas suffisante.
Si l'examen histologique détecte les éléments suivants, une vascularite cutanée est confirmée:
Infiltration de la paroi des vaisseaux par des cellules inflammatoires, entraînant une rupture et une destruction de la paroi vasculaire
Dépôts de fibrine intramuraux et intraluminaux (nécrose fibrinoïde)
Extravasation de globules rouges
Présence de débris nucléaires (leucocytoclasie)
L'immunofluorescence directe est nécessaire pour vérifier s'il existe des dépôts d'IgA, IgM et IgG ou de complément dans et autour de la paroi des vaisseaux, ce qui suggère un processus à complexe immun, un syndrome lymphoprolifératif ou myéloïde ou un autre trouble néoplasique, en particulier chez les adultes. Les dépôts d'IgA ont été associés à des manifestations rénales, articulaires et gastro-intestinales, contrairement aux dépôts d'IgG et d'IgM. La coloration par immunofluorescence directe peut être positive pour les IgM ou les IgG en cas de vascularite cryoglobulinémique ou de polyarthrite rhumatoïde et pour les IgA en cas de vascularite à immunoglobulines A.
Les examens destinés à identifier une vascularite secondaire comprennent la recherche de cryoglobulines, d'anticorps anticytoplasme de neutrophiles (ANCA), des anticorps anti-hépatite B et C, des fractions C3 et C4, du facteur rhumatoïde, des hémocultures et une électrophorèse des protéines urinaires et sériques. D'autres examens sont effectués au besoin pour identifier les causes suspectées de vascularite.
Traitement de la vascularite cutanée
Traitement de la cause lorsque cela est possible
Les options médicamenteuses initiales comprennent la colchicine, l'hydroxychloroquine, la dapsone ou un court cycle de corticostéroïdes à faible dose selon les besoins
Le traitement de la vascularite cutanée est d'abord dirigé contre toute cause identifiée lorsque cela est possible (p. ex., l'hépatite C cause de cryoglobulinémie). Si aucune cause n'est identifiée et que la vascularite est limitée à la peau, le traitement est peu agressif et conservateur. La colchicine, l'hydroxychloroquine, la dapsone ou une courte corticothérapie à faibles doses peuvent être essayées.
Parfois, des immunosuppresseurs plus actifs (p. ex., azathioprine, méthotrexate) sont utilisés, en particulier si les lésions s'ulcèrent ou si des corticostéroïdes doivent être pris indéfiniment pour contrôler les symptômes.
Points clés
La vascularite cutanée touche les vaisseaux de petite et moyenne taille et peut être primitive ou secondaire.
Les manifestations peuvent comprendre des lésions de purpura palpable, des pétéchies, d'urticaire, des ulcères, un livédo réticulé (reticularis) et des nodules.
Exclure les autres causes de vascularite.
Effectuer des examens de routine et une biopsie.
Traiter la cause lorsque cela est possible.
