Atrésie jéjuno-iléale

Les atrésies jéjuno-iléales surviennent à la suite d'une lésion ischémique pendant la grossesse. La lésion ischémique peut être due à une invagination, à une perforation, à un volvulus, à une strangulation intestinale par une hernie ou à une thromboembolie. Le tabagisme et la consommation de cocaïne maternels ont été associés à l'atrésie intestinale. L'estimation de l'incidence est d'environ 1 sur 10 000 naissances vivantes. Cette maladie touche les deux sexes dans les mêmes proportions. Les atrésies jéjuno-iléales sont réparties de manière égale entre le jéjunum et l'iléon (1).

Les anomalies congénitales associées sont moins fréquentes avec l'atrésie jéjuno-iléale qu'avec l'atrésie duodénale. Les pathologies les plus souvent associées sont la mucoviscidose, la malrotation, et le gastroschisis, chacune d'elles est présente dans environ 10% des cas. Les calcifications péritonéales suggèrent la présence d'une péritonite méconiale, qui est un signe de perforation intestinale intra-utérine et peut être observée dans environ 10% des cas. La péritonite méconiale doit éveiller les soupçons d'iléus méconial et de mucoviscidose (1).

Il existe 5 formes principales d'atrésie jéjuno-iléale:

• Le type I consiste en une membrane obstruant complètement la lumière avec un intestin intact.

• Dans le type II, l'intestin est interrompu avec un cordon fibreux entre les segments d'amont et d'aval.

• Le type IIIa est caractérisé par une interruption mésentérique sans aucune connexion entre les segments d'amont et d'aval.

• Le type IIIB est une atrésie jéjunale avec absence de l'artère mésentérique supérieure distale; l'intestin grêle distal est disposé en spirale autour d'une arcade vasculaire récurrente comme une pelure de pomme (" apple peel ") ou un colimaçon et l'intestin est court.

• Le type IV est constitué de multiples segments atrésiques (ressemblant à une chaîne de saucisses).

• Rx abdominale

Une rx d'abdomen sans préparation est effectuée; elle peut révéler des anses grêles dilatées avec des niveaux hydro-aériques et une mauvaise aération colique et rectale. Un lavement baryté révèle un microcôlon (par non utilisation).

Atrésie jéjunale

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Cette radiographie d'un nourrisson atteint d'atrésie jéjunale proximale montre de grandes anses dilatées dans la partie supérieure de l'abdomen sans gaz distal.

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Puisqu'environ 10% des patients ont également une mucoviscidose (près de 100% si un iléus méconial est également présent), les tests pour la mucoviscidose doivent être effectués (1).

• Réparation chirurgicale

La prise en charge pré-opératoire de l'atrésie jéjunoiléale consiste à placer une sonde nasogastrique en laissant l'enfant à jeun avec des apports liquidiens IV.

La réparation chirurgicale est le traitement curateur. Lors de l'intervention, la totalité de l'intestin doit être explorée à la recherche d'autres zones d'atrésie. La partie atteinte est réséquée et habituellement une anastomose immédiate est réalisée. Si la portion proximale de l'iléon est extrêmement dilatée et difficile à anastomoser avec l'intestin d'aval, il est parfois plus prudent de faire une iléostomie en canon de fusil et de différer l'anastomose jusqu'à ce que l'anse dilatée ait diminué de volume. Une procédure qui réduit la boucle proximale dilatée est également envisageable (1).

Le pronostic pour les nourrissons atteints d'atrésie jéjuno-iléale est très bon avec > 90% de survie. Le pronostic repose sur la longueur restante de l'intestin grêle et sur la présence de la valvule iléocaecale. Les nourrissons qui présentent un syndrome du grêle court demandent une nutrition parentérale totale prolongée. Une nutrition entérale continue doit être maintenue afin de favoriser l'adaptation intestinale et développer les capacités d'absorption et réduire les besoins en nutrition parentérale totale. Les nourrissons doivent également être alimentés par de petites quantités d'aliments par voie orale afin de maintenir la succion et la déglutition. Le pronostic des nourrissons qui ont un syndrome de l'intestin ultracourt s'est amélioré de manière significative du fait de nouvelles techniques chirurgicales, dont des procédures d'allongement de l'intestin (p. ex., la procédure d'entéroplastie transversale série ou [serial transverse enteroplasty procedure] STEP), l'amélioration des soins médicaux, et la possibilité d'une transplantation de l'intestin (2, 3, 4).