Syndrome hyperéosinophilique clonal
Signe | Variante myéloproliférative | Variante lymphoproliférative |
|---|---|---|
Génétique | Réarrangement de PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, PCM1-JAK2, ou ETV6-ABL1 | Population clonale de lymphocytes T avec phénotype aberrant |
Manifestations cliniques et biologiques | Anémie Un taux de tryptase sérique élevé Un taux de vitamine B12 sérique élevé Fibrose endomyocardique Eosinophiles hypogranulaires ou vacuolisés Myélofibrose Splénomégalie Thrombopénie | Œdème de Quincke Complexes immuns circulants (parfois avec maladie sérique) Hypergammaglobulinémie (en particulier à IgE) Anomalies cutanées |
Risque accru de troubles à venir | Lymphome T | |
Réactivité aux médicaments | Imatinib et autres inhibiteurs de tyrosine kinase | Corticostéroïdes |
Dans ces sujets