Caractéristiques des syndromes de déficit polyglandulaires
Caractéristiques | Type 1 | Type 2 | Type 3 |
|---|---|---|---|
Démographie | |||
Âge de début | Enfance (3–5 ans) | Adulte (pic 30 ans) | Adulte (en particulier femmes d'âge moyen) |
Femme/homme | 4:3 | 3:1 | Données non disponibles |
Génétique | |||
Types HLA (Human leukocyte antigen) | Peut influencer le développement de composants spécifiques de la maladie | Principalement, B8, DW3, DR3, DR4 Autres dans des troubles spécifiques | DR3, DR4 |
Hérédité | Mutation autosomique récessive du gène AIRE | Polygénique | Polygénique |
Glandes atteintes | |||
Fréquent | Parathyroïdes Surrénales Gonades | Surrénales Thyroïde Pancréas | Thyroïde Pancréas |
Moins fréquentes | Pancréas Thyroïde | Gonades | Variable |
Clinique | |||
Insuffisance surrénalienne (maladie d'Addison) | 73–100% | 100% | Non présent |
26–32% | Non présent | * | |
Rare | * | * | |
Hépatite chronique active | 20% | Non présent | Données non disponibles |
73–97% | Non présent | Données non disponibles | |
Diabète sucré (type 1) | 2–30% | 52% | * |
Insuffisance gonadique | Chez l'homme, 15–25% Chez la femme, 60% | 3,5% | * |
76–99% | Non présent | Non présent | |
22–24% | Non présent | Données non disponibles | |
Non présent | * | * | |
13–30% | < 1% | * | |
Non présent | Non présent | * | |
Troubles thyroïdiens† | 10–11% | 69% | 100% |
4–30% | 5–50% | N/A | |
*Associée; incidence imprécise. | |||
†Habituellement, thyroïdite lymphocytaire chronique mais comprenant également la maladie de Graves-Basedow. | |||
Données d'après Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R, Kampe O: Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type 1. J Intern Med 265: 519–529, 2009; Trence DL, Morley JE, Handwerger BS: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med 77(1):107–116, 1984; Leshin M: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med Sci 290(2):77–88, 1985; Dittmar M, Kahaly GJ: Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab 88:2983–2992, 2003; and Eisenbarth GS, Gottlieb PA: Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med 350:2068–2079, 2004. | |||