Une tuberculose qui se développe en dehors des poumons est habituellement due à une dissémination hématogène. L'infection s'étend parfois directement à partir d'un organe adjacent. Les symptômes varient selon le site mais s'associent généralement à une fièvre, à une sensation de malaise et à une perte de poids. Le diagnostic est le plus souvent établi par le frottis et la culture et, de plus en plus, par des tests diagnostiques moléculaires rapides. Le traitement repose sur une association de médicaments antimicrobiens administrés pendant 6 mois au moins.
La tuberculose ne correspond à proprement parler qu'à la maladie due à Mycobacterium tuberculosis (dont l'homme est le réservoir principal). Bien que les poumons soient le site initial de l'infection, la maladie peut s'étendre à de nombreux organes. (Pour plus de détails sur le microrganisme, la physiopathologie et la maladie pulmonaire, voir Tuberculose.)
Tuberculose miliaire
Egalement connue sous le nom de tuberculose hématogène, la tuberculose miliaire se développe lorsqu'une lésion tuberculeuse s'érode dans un vaisseau sanguin, disséminant des millions de bacilles tuberculeux dans le flux sanguin et dans l'organisme. Une diffusion massive incontrôlée peut se produire lors de la primo-infection ou après la réactivation d'un foyer latent. Les poumons et la moelle osseuse sont le plus souvent touchés, bien que d'autres organes puissent être atteints.
La tuberculose miliaire est la plus fréquente chez
Enfants de < 4 ans
Sujets immunodéprimées
Personnes âgées
Les symptômes de la miliaire tuberculeuse comprennent fièvre, frissons, asthénie, sensation de malaise et souvent dyspnée évolutive. La dissémination intermittente des bacilles tuberculeux peut induire une fièvre d'origine inconnue prolongée. L'atteinte de la moelle osseuse peut entraîner une anémie, une thrombopénie ou une réaction de type leucémique.
Tuberculose génito-urinaire
L'infection du rein peut se présenter sous la forme d'une pyélonéphrite (p. ex., fièvre, douleurs dorsales, pyurie) sans que l'on n'observe les microrganismes pathogènes habituels dans les cultures systématiques (pyurie stérile). L'infection se propage généralement à la vessie et, chez l'homme, à la prostate, aux vésicules séminales ou à l'épididyme, entraînant une augmentation de la masse scrotale. L'infection peut se propager vers l'espace périrénal et sous les muscles psoas, ce qui peut parfois entraîner un abcès sur la cuisse antérieure.
Une salpingo-ovarite peut être observée après la ménarche quand la trompe de Fallope se vascularise. Les symptômes comprennent une douleur pelvienne chronique et la stérilité ou une grossesse extra-utérine due à une cicatrice tubaire.
Tuberculose méningée (méningite tuberculeuse)
La méningite apparaît souvent en l'absence d'infection sur d'autres sites extra-pulmonaires. Aux États-Unis, elle est plus fréquente chez la personne âgée et immunodéprimée, mais dans les régions où la tuberculose est fréquente chez l'enfant, la méningite tuberculeuse apparaît habituellement entre la naissance et l'âge de 5 ans. À n'importe quel âge, la méningite est la forme la plus grave de tuberculose, avec une morbidité et une mortalité élevées. C'est la seule forme de tuberculose dont on a montré qu'elle était prévenue dans l'enfance par la vaccination par BCG.
Les symptômes sont un fébricule, une céphalée persistante, des nausées, une somnolence, et peuvent avoir pour conséquence un état de stupeur et un coma. Les signes de Kernig et de Brudzinski peuvent être positifs. Les signes précoces n'étant pas spécifiques, il est important d'envisager le diagnostic tôt chez tout patient présentant une exposition à la tuberculose, une infection ou une maladie connue, dont des antécédents de tuberculose et chez tous les patients présentant des symptômes compatibles dans les régions à forte incidence de tuberculose. Les stades sont
1: Conscience normale avec un liquide céphalorachidien anormal
2: Sensations d'ébriété ou stupeur avec des signes neurologiques focaux
3: Coma
Des accidents vasculaires cérébraux peuvent résulter d'une thrombose d'un gros vaisseau cérébral. Des symptômes neurologiques focaux font évoquer un tuberculome.
Tuberculose péritonéale (péritonite tuberculeuse)
L'infection péritonéale correspond à la propagation depuis les ganglions abdominaux ou à partir d'une salpingite ou d'une atteinte ovarienne. La péritonite est particulièrement fréquente chez les sujets présentant un trouble de la consommation d'alcool qui ont une cirrhose.
Les symptômes peuvent être bénins, avec une fatigue, une douleur et une sensibilité abdominales, parfois assez sévère pour simuler un abdomen aigu.
Tuberculose péricardique (péricardite tuberculeuse)
L'infection péricardique peut se développer à partir de foyers situés dans les ganglions médiastinaux ou à partir d'une tuberculose pleurale. Dans certaines régions du monde où l'incidence est élevée, la péricardite tuberculeuse est une cause fréquente d'insuffisance cardiaque.
Les patients peuvent présenter un frottement péricardique, une douleur pleurale et thoracique localisée ou une fièvre. Une tamponnade péricardique peut survenir, entraînant une dyspnée, une distension des jugulaires, un pouls paradoxal, des bruits cardiaques étouffés et parfois une hypotension.
Lymphadénite tuberculeuse
La lymphadénite tuberculeuse (écrouelles) implique généralement les ganglions lymphatiques au niveau des chaînes cervicales et sus-claviculaires postérieures. L'infection dans ces zones est supposée être due à une propagation par contigüité depuis les lymphatiques intrathoraciques ou d'une infection amygdalienne et les végétations adénoïdes. Le volume des ganglions lymphatiques médiastinaux est également souvent plus important dans le cadre d'une maladie pulmonaire primitive.
La tuberculose ganglionnaire cervicale est caractérisée par un gonflement progressif des ganglions concernés. Dans les cas évolués, les ganglions peuvent devenir enflammés et douloureux; la peau sus-jacente peut se rompre, ce qui entraîne une fistule de drainage.
Tuberculose cutanée
La tuberculose cutanée (scrofulodermie) résulte de l'extension directe d'un foyer de tuberculeux sous-jacent (p. ex., un ganglion lymphatique régional, un os ou une articulation infectés) à la peau sus-jacente, formant des ulcères et des trajet fistuleux.
Le lupus vulgaire résulte d'une dissémination hématogène ou lymphogène à la peau à partir d'un foyer extracutané chez un patient sensibilisé.
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La tuberculose verrucosa cutis (verrue des prosecteurs) se produit après l'inoculation directe exogène de mycobactéries dans la peau d'un patient préalablement sensibilisé ayant une immunité modérée à élevée contre les bacilles.
Exceptionnellement, la tuberculose se développe au niveau de la peau scarifiée en cas de tuberculose pulmonaire cavitaire.
Tuberculose ostéoarticulaire
Les articulations portantes sont le plus souvent atteintes, mais les os du poignet, de la main et du coude peuvent également être atteints, en particulier à la suite d'une blessure.
Le mal de Pott est une infection spinale, qui débute dans un corps vertébral et s'étend souvent aux vertèbres adjacentes, avec rétrécissement de l'espace discal entre elles. Si l'infection n'est pas traitée, les vertèbres peuvent se tasser et éventuellement comprimer la moelle épinière. Les symptômes comprennent une douleur évolutive ou continue dans les os atteints et une arthrite chronique ou subaiguë (habituellement monoarticulaire). Dans le mal de Pott, la compression de la moelle épinière entraîne des déficits neurologiques, dont une paraplégie; une tuméfaction paravertébrale peut résulter d'un abcès.
Tuberculose gastro-intestinale
La totalité de la muqueuse de l'appareil digestif étant résistante à l'envahissement de la tuberculose, l'infection nécessite une exposition prolongée et des inoculums très importants. Elle est très rare dans les pays où la tuberculose bovine est rare (p. ex., en raison de la pasteurisation du lait et des tests tuberculiniques de routine sur les bovins).
Les ulcères de la bouche et de l'oropharynx peuvent se développer après ingestion de produits laitiers contaminés par M. bovis; des lésions primaires peuvent également être observées dans l'intestin grêle. L'envahissement intestinal entraîne généralement une hyperplasie et un syndrome inflammatoire intestinal, accompagné de douleurs, de diarrhées, d'occlusion et de rectorragies. Elle peut également simuler une appendicite. On observe parfois une ulcération et des fistules.
Tuberculose hépatique
L'atteinte hépatique est fréquente en cas de tuberculose pulmonaire avancée et une tuberculose miliaire ou largement disséminée. Cependant, le foie guérit généralement sans séquelle lorsque l'infection principale est traitée. La tuberculose hépatique peut s'étendre à la vésicule biliaire et provoquer un ictère obstructif.
Autres sites d'infection tuberculeuse
La tuberculose peut infecter la paroi d'un vaisseau sanguin et même entraîner une rupture de l'aorte. L'atteinte surrénale, qui induit la maladie d'Addison, autrefois fréquente, est exceptionnelle actuellement. Les bacilles tuberculeux peuvent se propager aux gaines tendineuses (ténosynovite tuberculeuse) par extension directe à partir des lésions adjacentes dans l'os ou de toute voie hématogène à partir d'un organe infecté.
Diagnostic de la tuberculose extrapulmonaire
La coloration acido-résistante, l'analyse microscopique et la culture mycobactérienne des prélèvements de liquide et de tissus et, lorsqu'ils sont disponibles, des tests par amplification d'acides nucléiques
Rx thorax
Test cutané à la tuberculine ou test IGRA (Interferon-Gamma Release Assays, test de libération de l'interféron)
Le test est similaire à celui de la tuberculose pulmonaire (voir Diagnostic de la tuberculose), y compris les rx thorax, le test cutané à la tuberculine, l'IGRA (Interferon-Gamma Release Assays, test de libération de l'interféron), les analyses microscopiques (avec coloration appropriée) et les cultures mycobactériennes des liquides corporels atteints (liquide céphalorachidien, urine ou liquide pleural, péricardique ou articulaire) et des tissus pour déceler les mycobactéries. Les résultats des hémocultures sont positifs chez environ 50% des patients qui présentent une tuberculose disséminée; ces patients sont souvent immunodéprimés par le VIH. Les cultures et les frottis sur lame de liquides et de tissus corporels sont cependant souvent négatifs car peu de microrganismes sont présents; dans ces cas, des tests d'amplification des acides nucléiques peuvent être utiles.
Des tests d'amplification des acides nucléiques peuvent être effectués sur des prélèvements de biopsie ou de liquide frais et sur des tissus fixés (p. ex., si la tuberculose n'a pas été suspectée pendant une intervention chirurgicale et des cultures n'ont pas été effectuées). Les tests d'amplification des acides nucléiques ne sont généralement pas approuvés dans le diagnostic de la tuberculose extrapulmonaire, mais ils sont couramment utilisés dans l'espoir d'un diagnostic précoce pour des raisons médicales et de santé publique, en attendant les résultats de la culture. Bien qu'un résultat positif aux tests d'amplification des acides nucléiques fasse presque toujours le diagnostic de tuberculose, un résultat négatif n'exclut pas la tuberculose dans la plupart des cas parce que la valeur prédictive négative est généralement inconnue et peut dépendre du traitement des prélèvements et d'autres facteurs qui ne sont pas standardisés.
Généralement, une lymphocytose est présente dans les liquides corporels. Un signe très évocateur dans le liquide céphalorachidien est une glycémie < 50% à celle du sérum et une protéinorachie élevée.
Si tous les tests sont négatifs et que la tuberculose miliaire est toujours envisagée, on effectue des biopsies de la moelle osseuse et du foie. Si une tuberculose est fortement suspectée sur d'autres éléments (p. ex., granulome sur la biopsie, test cutané à la tuberculine ou IGRA [Interferon-Gamma Release Assays, test de libération de l'interféron] positif associé à une lymphocytose inexpliquée dans le liquide pleural ou le liquide céphalorachidien), le traitement doit être habituellement initié, même si la présence des bacilles caractéristiques de la tuberculose n'est pas démontrée.
La rx pulmonaire et d'autres techniques d'imagerie peuvent également fournir des informations de diagnostic utile. La rx thorax peut montrer des signes de tuberculose active ou primitive; en cas de tuberculose miliaire, elle montre des milliers de nodules interstitiels de 2 à 3 mm distribués uniformément dans les 2 poumons.
D'autres examens d'imagerie sont effectués en fonction des signes cliniques. Une atteinte abdominale ou génito-urinaire exige habituellement une TDM ou une échographie; des lésions rénales sont souvent visibles. L'atteinte osseuse et articulaire nécessite une TDM ou une IRM; l'IRM est préférée dans le cas des maladies de la colonne vertébrale.
Le test cutané à la tuberculine ou le test IGRA (Interferon-Gamma Release Assays, test de libération de l'interféron) peuvent être initialement négatifs, mais un nouveau test quelques semaines plus tard sera probablement positif. Si ce n'est pas le cas, le diagnostic de tuberculose doit être remis en cause ou les causes de l'anergie (aucune réaction à un test cutané) doivent être recherchées.
Traitement de la tuberculose extrapulmonaire
Antibiotiques
Parfois, des corticostéroïdes
Parfois, intervention chirurgicale
Le traitement antibiotique est très important et suit les protocoles et principes standards (voir Médicaments de première intention pour la tuberculose). Un traitement de 6 à 9 mois est probablement suffisant pour la plupart des sites infectés sauf pour les méninges, pour lesquelles un traitement de 9 à 12 mois est nécessaire.
La résistance aux médicaments est une préoccupation majeure; elle est aggravée par une mauvaise observance, l'utilisation de trop peu de médicaments, et des antibiogrammes insuffisante.
Les corticostéroïdes sont souvent utilisés dans la méningite tuberculeuse, mais le Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ne recommandent plus les corticostéroïdes dans la péricardite tuberculeuse non constrictive; cependant, les corticostéroïdes peuvent prévenir la constriction chez les patients à risque. Les corticostéroïdes peuvent être utilisés dans la méningite et la péricardite tuberculeuse (même lorsqu'elle n'est pas constrictive) en cas de syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire.
La chirurgie est nécessaire pour:
Drainer un empyème, une tamponnade cardiaque ou un abcès du système nerveux central
Refermer les fistules bronchopleurales
Réséquer l'intestin infecté
Décomprimer la moelle épinière
Le débridement chirurgical est parfois nécessaire en cas de mal de Pott afin de corriger les déformations vertébrales ou pour soulager la compression de la moelle épinière en cas de déficits neurologiques ou de douleurs persistantes; la fixation de la colonne vertébrale par greffe osseuse n'est nécessaire que dans les cas les plus avancés. La chirurgie n'est généralement pas nécessaire dans la lymphadénite tuberculeuse sauf à des fins de diagnostic.
Points clés
La tuberculose peut se propager à partir des poumons dans le sang vers de nombreux sites.
Les symptômes varient selon l'organe atteint, mais ils comprennent généralement une fièvre, une sensation de malaise et une perte de poids.
Diagnostiquer par identification des bacilles dans le liquide ou les tissus infectés par examen microscopique et culture et/ou tests d'amplification des acides nucléiques.
Traiter par de multiples médicaments pendant plusieurs mois et parfois par la chirurgie.
La résistance aux médicaments est une préoccupation majeure.
