Le syndrome néphrotique est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins ayant de petits pores à travers lesquels le sang est filtré) dans lequel des quantités excessives de protéines sont excrétées dans l’urine. L’excrétion excessive de protéines entraîne typiquement une accumulation de liquide dans l’organisme (œdème), de faibles taux d’albumine et des taux élevés de lipides dans le sang.
Les médicaments et les troubles qui endommagent les reins peuvent causer un syndrome néphrotique.
Les personnes se sentent fatiguées et présentent un gonflement (œdème) tissulaire.
Le diagnostic est basé sur les analyses de sang et d’urine et parfois sur des examens d’imagerie, une biopsie des reins, ou les deux.
Les personnes présentant des troubles pouvant provoquer un syndrome néphrotique sont traitées par des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou par des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA) pour ralentir l’atteinte rénale.
Une limitation de la consommation de sodium, des diurétiques et des statines sont également utilisés pour traiter ce trouble.
(Voir aussi Présentation des troubles de la filtration rénale.)
Le syndrome néphrotique peut se développer progressivement ou soudainement. Il est observé à tout âge. Chez les enfants, il est le plus fréquent entre 18 mois et 4 ans, et les garçons sont plus touchés que les filles. Chez les personnes âgées, les deux sexes sont touchés dans la même mesure.
L’excrétion excessive de protéines dans l’urine (protéinurie) entraîne de faibles taux sanguins de protéines importantes, telles que l’albumine. Les personnes présentent également des taux accrus de graisses (lipides) dans le sang, une tendance à une augmentation de la coagulation sanguine et une susceptibilité aux infections plus élevée. Le taux réduit d’albumine dans le sang entraîne la fuite de liquide de la circulation sanguine vers les tissus. La présence de liquide dans les tissus entraîne la formation d’un œdème. Du fait de la fuite de liquide de la circulation sanguine, les reins compensent par une rétention du sodium plus importante.
Causes du syndrome néphrotique
Le syndrome néphrotique peut être
Primaire, trouvant son origine dans les reins
Secondaire, causé par une vaste gamme d’autres troubles
Divers troubles rénaux primaires peuvent endommager les glomérules et provoquer un syndrome néphrotique. La maladie à changements minimes est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez les enfants.
Les causes secondaires peuvent impliquer d’autres parties du corps. Les troubles les plus fréquents causant un syndrome néphrotique sont le diabète sucré, le lupus érythémateux systémique (lupus) et certaines infections virales. Le syndrome néphrotique peut également avoir pour origine une inflammation rénale (glomérulonéphrite). Plusieurs médicaments toxiques au niveau rénal peuvent également provoquer un syndrome néphrotique, principalement les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Ce syndrome peut également être provoqué par certaines allergies, y compris des allergies aux piqûres d’insectes et au lierre vénéneux ou au sumac vénéneux. Certains types de syndromes néphrotiques sont héréditaires.
Symptômes du syndrome néphrotique
Les symptômes précoces comprennent les suivants :
Perte d’appétit
Sensation de malaise général
Paupières gonflées et gonflement des tissus (œdème) dus à un excès de sodium et une rétention d’eau
Douleurs abdominales
Urine mousseuse
L’abdomen peut être enflé du fait d’une importante accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite). Un essoufflement peut se développer parce que du liquide s’accumule dans l’espace entourant les poumons (épanchement pleural). D’autres symptômes peuvent comprendre un œdème des lèvres génitales ou du scrotum. Le plus souvent, le liquide qui provoque l’œdème tissulaire migre sous l’effet de la gravité. Dans la nuit, le liquide s’accumule dans les parties supérieures de l’organisme, telles que les paupières. Le jour, lorsque les personnes sont assises ou debout, le liquide s’accumule dans les parties inférieures du corps, telles que les chevilles. Un œdème qui s’aggrave peut masquer la fonte musculaire qui évolue en même temps.
Chez les enfants, la tension artérielle est généralement basse et peut encore baisser quand les enfants se mettent en position debout (hypotension orthostatique ou posturale). Un choc peut également se produire. Chez les adultes, la tension artérielle peut être basse, normale ou élevée.
La production d’urine peut baisser et une insuffisance rénale (perte de la quasi-totalité de la fonction rénale) peut se développer si la fuite de liquide des vaisseaux sanguins vers les tissus diminue la composante liquide du sang, induisant une baisse de l’apport sanguin au rein. Parfois, l’insuffisance rénale avec diminution du volume urinaire est d’apparition soudaine.
Des carences nutritionnelles peuvent être provoquées par la perte de substances nutritives dans l’urine. Chez les enfants, le développement peut être affecté. Du calcium peut être perdu par les os et les personnes peuvent avoir une carence en vitamine D, menant à une ostéoporose. Les ongles et les cheveux peuvent devenir fragiles et une partie des cheveux tomber. Des lignes horizontales blanches peuvent se développer au niveau des ongles pour des raisons inconnues.
La membrane qui tapisse la cavité abdominale et ses organes (péritoine) peut s’infecter et devenir le site d’une inflammation. Des infections opportunistes, provoquées par des bactéries normalement inoffensives, sont fréquentes. L’augmentation du risque d’infection est probablement due au fait que les anticorps, qui permettent normalement de lutter contre les infections, sont excrétés dans l’urine ou ne sont pas produits en quantité normale. La tendance à la coagulation du sang (thrombose) augmente, notamment dans les veines principales drainant le sang à partir des reins. Plus rarement, la coagulation peut ne pas se produire alors qu’elle serait nécessaire, ce qui peut provoquer des hémorragies. Une hypertension artérielle accompagnée de complications cardiaques et cérébrales est plus susceptible d’être observée chez les personnes diabétiques ou atteintes de lupus érythémateux systémique.
Diagnostic du syndrome néphrotique
Analyses de sang et d’urine
Le diagnostic du syndrome néphrotique s’appuie sur les symptômes, l’examen clinique et les résultats des analyses biologiques. Parfois, le syndrome néphrotique se confond d’abord avec une insuffisance cardiaque chez les adultes âgés parce que l’œdème se produit dans les deux troubles et que l’insuffisance cardiaque est fréquente chez les personnes âgées.
Il est utile d’effectuer un examen de l’urine sur 24 heures, pour mesurer la quantité de protéines perdues, mais de nombreuses personnes rencontrent des difficultés pour recueillir l’urine sur une période aussi longue. Comme alternative, un échantillon unique d’urine peut être testé pour mesurer le rapport entre le taux de protéines présentes dans l’urine et le taux de créatinine (un déchet).
Les examens sanguins et d’autres examens urinaires permettent de déterminer des caractéristiques complémentaires du syndrome. Le niveau d’albumine dans le sang est bas car cette protéine vitale est excrétée dans l’urine et sa production est diminuée. L’urine contient souvent des agrégats de cellules, qui peut s’associer aux protéines et aux graisses (cylindres). L’urine contient des taux faibles de sodium et des taux élevés de potassium.
La concentration de lipides dans le sang est élevée, et parfois plus de 10 fois plus élevée que les concentrations normales. Les taux de lipides dans l’urine sont également élevés. Une anémie peut être observée. Les taux de protéines de la coagulation peuvent être augmentés ou diminués.
Détermination de la cause du syndrome néphrotique
Les médecins recherchent les causes possibles du syndrome néphrotique, y compris des médicaments ou des drogues illicites.
Les analyses d’urine et de sang peuvent révéler un trouble sous-jacent. Par exemple, le sang est analysé pour dépister des infections antérieures pouvant provoquer le syndrome néphrotique et des anticorps dirigés contre les tissus de l’organisme (dénommés auto-anticorps) qui indiquent une maladie auto-immune.
Un examen des reins par imagerie, tel qu’une échographie ou une tomodensitométrie (TDM), peut être pratiqué. Si les personnes sont âgées ou ont perdu du poids, on recherchera un cancer. Une biopsie rénale est particulièrement utile pour déterminer la cause et l’importance de l’atteinte rénale.
Troubles glomérulaires primaires pouvant provoquer un syndrome néphrotique
Trouble glomérulaire | Description | Pronostic |
|---|---|---|
Syndrome néphrotique congénital et infantile | Ces troubles rares sont héréditaires. Les deux principales causes sont le syndrome néphrotique congénital (type finlandais) et la sclérose mésangiale diffuse. Ils sont très semblables à la glomérulosclérose segmentaire et focale. Les symptômes sont présents à la naissance dans le type finlandais et se développent au cours de l’enfance dans la sclérose mésangiale diffuse. | Ces troubles ne répondent pas au traitement par les corticoïdes. À cause du très faible niveau d’albumine dans le sang, l’ablation des deux reins est souvent proposée. Un traitement de soutien, comprenant la dialyse, est administré jusqu’à ce que les enfants soient en mesure de recevoir une greffe de rein. |
Glomérulosclérose segmentaire et focale | Cette affection atteint les glomérules. Elle touche surtout les adolescents mais aussi les jeunes et les adultes d’âge moyen. Elle est plus fréquente chez les personnes noires. | Le pronostic est défavorable car le traitement n’est pas très efficace. Chez la plupart des adultes et des enfants, la maladie évolue vers une maladie rénale terminale (MRT) 5 à 20 ans après le diagnostic. |
Glomérulonéphrite membranoproliférative | Ce type peu fréquent de glomérulonéphrite survient essentiellement entre 8 et 30 ans. Elle est provoquée par des dépôts de complexes immuns (associations d’antigènes et d’anticorps) se fixant aux reins, parfois pour des raisons inconnues. Les anticorps sont des protéines produites par l’organisme pour attaquer des molécules spécifiques appelées antigènes. | Si elle est provoquée par un trouble qui peut être traité (par exemple, par un lupus érythémateux systémique ou par une infection par l’hépatite B ou C), une rémission partielle peut se produire. L’issue n’est pas aussi bonne pour les personnes chez lesquelles la cause demeure inconnue. Environ la moitié des personnes non traitées évolue vers une MRT dans les 10 ans, et 90 % dans les 20 ans. |
Glomérulonéphrite membraneuse | Cette catégorie grave de maladie glomérulaire touche surtout les adultes. Elle est plus fréquente chez les personnes d’origine ethnique blanche. | Chez environ 25 % des personnes, les protéines ne sont plus excrétées dans l’urine. Environ 25 % développent une MRT. Les autres continuent d’avoir des protéines dans l’urine, comme dans le syndrome néphrotique ou le syndrome d’hématurie et de protéinurie asymptomatique. |
Glomérulonéphrite mésangioproliférative | Ce trouble représente environ 3 % à 5 % des personnes présentant un syndrome néphrotique de cause inconnue. Il touche des personnes de tout âge. | Environ 50 % des personnes répondent initialement au traitement par les corticoïdes. De 10 % à 30 % environ développent une insuffisance rénale progressive. Les rechutes peuvent répondre au cyclophosphamide. |
Maladie à changements minimes | La maladie peu sévère du glomérule est plus fréquente chez les enfants mais affecte également les adultes. | Le pronostic est favorable. Environ 90 % des enfants et presque autant d’adultes répondent au traitement. Une récidive survient chez 30 % à 50 % des adultes. Après un traitement de 1 ou 2 ans, plus de 80 % des personnes sont en rémission permanente. |
Traitement du syndrome néphrotique
Traitement de la cause
Médicaments
Prise en charge alimentaire et autres mesures
Traitement de la cause du syndrome néphrotique
Lorsque cela s’avère possible, le traitement spécifique doit viser la cause. Le traitement de l’infection qui provoque le syndrome néphrotique peut permettre de guérir le syndrome. Lorsqu’une maladie traitable, comme certains cancers, est à l’origine du syndrome néphrotique, le traitement de cette maladie peut faire disparaître le syndrome.
L’arrêt de la consommation d’héroïne aux stades précoces de la maladie induit la régression du syndrome néphrotique. Dans les cas où d’autres médicaments ou drogues illicites sont responsables du syndrome, l’arrêt de ceux-ci peut être curatif.
Les personnes sensibles ou allergiques au sumac vénéneux, au lierre vénéneux ou aux piqûres d’insectes doivent éviter ces agents irritants.
Médicaments
En cas de syndrome néphrotique déjà établi, le traitement par un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou par un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II (ARA) peut améliorer les symptômes, la quantité de protéines excrétées dans l’urine diminue généralement, et les concentrations de lipides dans le sang peuvent baisser. Cependant, ces médicaments peuvent augmenter les taux de potassium dans le sang en cas d’insuffisance rénale modérée à sévère, ce qui peut provoquer des anomalies du rythme cardiaque potentiellement dangereuses.
L’hypertension artérielle est en général traitée par des diurétiques. Ces derniers peuvent également réduire la rétention de liquide et l’œdème tissulaire, mais ils augmentent le risque de thrombose.
Un traitement anticoagulant peut permettre de prévenir la formation de caillots. Les infections peuvent être mortelles et nécessitent un traitement immédiat.
Des statines, des médicaments qui réduisent le taux de cholestérol dans le sang, peuvent être également nécessaires si les personnes présentent des taux accrus de graisses (lipides) dans le sang.
Si aucune cause réversible ne peut être détectée, les personnes doivent être traitées par des corticoïdes et des immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide. Toutefois, les corticoïdes provoquent des troubles, en particulier chez l’enfant, chez lequel ces médicaments peuvent retarder la croissance et supprimer le développement sexuel (voir l’encadré Corticoïdes : utilisations et effets secondaires).
Prise en charge alimentaire et autres mesures
Le traitement général du syndrome néphrotique inclut un régime alimentaire comprenant un apport normal en protéines et en potassium, mais appauvri en graisses saturées, en cholestérol et en sodium.
Si du liquide s’accumule dans l’abdomen, les personnes peuvent ressentir le besoin de s’alimenter fréquemment et en petites quantités, du fait que le liquide diminue la capacité de l’estomac.
Les personnes doivent recevoir le vaccin contre le pneumocoque.
Il est rare que la perte de protéines dans l’urine soit telle qu’elle justifie l’ablation des reins.
Pronostic du syndrome néphrotique
Le pronostic varie en fonction des facteurs suivants :
Cause du syndrome néphrotique
Âge du patient
Type de lésion rénale
Degré de la lésion rénale
Les symptômes peuvent disparaître complètement si le syndrome néphrotique est provoqué par un trouble traitable, tel qu’une infection, un cancer ou la prise de médicaments, à condition que le trouble soit traité tôt et efficacement. Une telle situation est observée chez environ la moitié des enfants atteints, mais plus rarement chez les adultes. Si le trouble sous-jacent répond aux corticoïdes, la progression de la pathologie est parfois arrêtée et elle peut, dans certains cas rares, régresser partiellement, voire complètement. Quand le syndrome est provoqué par une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), la progression est souvent inexorable et finit souvent par provoquer une insuffisance rénale en trois ou quatre mois. Les enfants qui naissent avec un syndrome néphrotique vivent rarement au-delà de la première année, bien que la survie ait été possible dans certains cas, grâce à des traitements par dialyse ou à une transplantation rénale.
Lorsque la cause est un lupus érythémateux systémique ou un diabète sucré, les médicaments permettent souvent de stabiliser ou de diminuer la perte de protéines dans l’urine. Cependant, certaines personnes ne répondent pas au traitement médicamenteux et développent une maladie rénale chronique qui évolue en insuffisance rénale en quelques années.
Prévention du syndrome néphrotique
L’utilisation d’un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), tel que l’énalapril, le bénazépril ou le lisinopril, ou d’un antagoniste du récepteur de l’angiotensine II (ARA), tel que le candésartan, le losartan ou le valsartan, est primordiale à la fois pour la prévention et le traitement. En cas de lupus érythémateux systémique ou de diabète sucré associé à une protéinurie légère ou modérée, un inhibiteur de l’ECA ou un ARA est utilisé le plus rapidement possible car le médicament peut prévenir une augmentation de la protéinurie et une aggravation de la fonction rénale.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Kidney Fund, Nephrotic Syndrome (Fonds américain du rein, syndrome néphrotique) : informations générales sur le syndrome néphrotique, notamment des réponses aux questions fréquemment posées
