Les pneumonies interstitielles idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles qui n’ont pas de cause connue, ont des symptômes en commun et affectent les poumons de la même manière.
Parmi ces maladies, certains types sont beaucoup plus graves que d’autres.
Le diagnostic repose sur une radiographie du thorax, une tomodensitométrie et parfois l’analyse d’un échantillon de tissu pulmonaire (biopsie).
Le traitement dépend du type de pathologie.
(Voir aussi Présentation des maladies pulmonaires interstitielles.)
Le terme idiopathique signifie de cause inconnue ; dès lors, quand la cause de la maladie pulmonaire interstitielle n’est pas identifiée, on diagnostique une pneumonie interstitielle idiopathique. Les pneumonies sont souvent considérées comme des infections, mais ces maladies ne semblent pas résulter d’une infection.
Il existe huit types de pneumonies interstitielles idiopathiques. Les voici par ordre décroissant de fréquence :
Tous les types provoquent de la toux et une dyspnée et affectent les poumons de façon similaire. L’extrémité des doigts peut s’épaissir ou prendre une forme en baguette de tambour (voir la figure Comment reconnaître l’hippocratisme digital). Avec un stéthoscope, le médecin perçoit souvent des crépitements. Bien que les symptômes puissent être similaires, les troubles diffèrent en ce qui concerne la vitesse à laquelle les symptômes se développent, la manière dont ils sont traités et leur gravité.
Comparaison des types de pneumonie interstitielle idiopathique*
Trouble | Catégories de personnes les plus souvent affectées | Pourcentage de personnes touchées qui fument des cigarettes | Traitement | Perspectives |
|---|---|---|---|---|
Fibrose pulmonaire idiopathique | Plus fréquemment, les hommes de plus de 50 ans | Plus de 60 % | Rééducation pulmonaire Transplantation pulmonaire Pirfénidone ou nintédanib | 50 à 70 % décèdent dans les 5 ans. |
Pneumonie interstitielle desquamative | Plus fréquemment, les hommes de 30 à 50 ans | plus de 90 % | Sevrage tabagique Corticoïdes | 70 % de survie à 10 ans. |
Pneumonie interstitielle non spécifique | Plus fréquemment, les femmes de 40 à 60 ans | Moins de 40 % | Corticoïdes | Moins de 50 % décèdent dans les 5 ans. Taux de mortalité : très variable, mais généralement plus favorable que pour la fibrose pulmonaire idiopathique. |
Pneumopathie organisée cryptogénique | Personnes de tous âges, mais généralement entre 40 et 50 ans | Moins de 50 % | Corticoïdes | Les rechutes sont fréquentes Le taux de survie à 5 ans est > 90 % Les cas de décès sont rares. |
Maladie pulmonaire interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire | Personnes âgées de 30 à 50 ans (un peu plus d’hommes) | plus de 90 % | Sevrage tabagique Corticoïdes | Le décès est rare tant que les personnes cessent de fumer. |
Pneumonie interstitielle aiguë | Personnes de tout âge | Inconnue | Meilleur traitement inconnu Parfois, corticoïdes | Plus de 50 % décèdent en moins de 6 mois. |
Pneumonie interstitielle lymphoïde | Principalement des femmes de tout âge | Inconnue | Corticoïdes | Le pronostic est difficile à prédire. |
Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique | Personnes de tout âge (âge médian : 57 ans) | Généralement non-fumeurs | Meilleur traitement inconnu (peut-être corticoïdes) | Le taux de survie à 5 ans est d’environ 25 à 60 %. |
* Par ordre décroissant de fréquence. | ||||
Diagnostic des pneumonies interstitielles idiopathiques
Tomodensitométrie du thorax
La tomodensitométrie (TDM) du thorax est l’outil d’imagerie principal utilisé dans l’évaluation des pneumonies interstitielles idiopathiques. La TDM peut permettre aux médecins de poser un diagnostic. Si ce n’est pas le cas, les médecins prélèvent un petit échantillon de tissu pulmonaire pour l’examiner au microscope (biopsie pulmonaire). Habituellement, la biopsie est réalisée chirurgicalement à l’aide d’un thoracoscope.
Des analyses de sang sont généralement effectuées. Les analyses de sang ne peuvent généralement pas confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres affections. Les médecins pourraient également pratiquer un électrocardiogramme (ECG) ou un échocardiogramme pour déterminer si la maladie pulmonaire a provoqué des lésions cardiaques.
Traitement des pneumonies interstitielles idiopathiques
Sevrage tabagique
Souvent, médicaments, des corticoïdes ou un nouveau médicament antifibrotique, suivant la maladie
Parfois, une transplantation pulmonaire
Il est toujours recommandé d’arrêter de fumer, parce que le tabagisme est susceptible d’entraîner une évolution plus rapide de la maladie.
Les autres traitements dépendent du type de pneumonie interstitielle idiopathique, mais ils comprennent les corticoïdes ou d’autres médicaments, tels que de nouveaux médicaments antifibrotiques.
Dans certains cas, on procède à une transplantation pulmonaire.
