L’histiocytose à cellules de Langerhans de type pulmonaire est une affection dans laquelle des cellules, appelées histiocytes et éosinophiles (types de globules blancs), se multiplient dans le poumon, engendrant souvent une fibrose.
La personne peut ne présenter aucun symptôme, ou elle peut présenter des sifflements et une difficulté respiratoire.
Une tomodensitométrie est nécessaire pour poser le diagnostic ainsi, parfois, qu’une analyse d’un échantillon de tissu pulmonaire (biopsie).
On ne sait pas s’il existe des traitements utiles ni quels traitements choisir, mais cesser de fumer peut aider.
(Voir aussi Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques.)
L’histiocytose à cellules de Langerhans peut affecter d’autres organes (tels que la glande pituitaire, les os et les globules blancs) ainsi que les poumons. Sa cause est inconnue et il s’agit d’une maladie rare. Elle se produit presque exclusivement chez des personnes de type caucasien âgées de 20 à 40 ans et qui fument des cigarettes.
L’histiocytose à cellules de Langerhans de type pulmonaire débute par une infiltration du poumon par des histiocytes, cellules qui phagocytent les corps étrangers, et à un degré moindre, par des éosinophiles, cellules qui sont normalement impliquées dans les réactions allergiques.
Symptômes de l’histiocytose à cellules pulmonaires de Langerhans
Environ 15 % des personnes ne présentent aucun symptôme et la maladie est initialement reconnue lorsqu’un examen du thorax par imagerie est réalisé pour une autre raison. Les autres personnes développent une toux, une dyspnée, une fièvre, une douleur thoracique aggravée par la respiration profonde, une fatigue (asthénie) et une perte de poids. Le pneumothorax (poumon collabé) est une complication fréquente engendrée par la rupture d’un kyste pulmonaire et peut être la cause des premiers symptômes qui se développent. La fibrose rigidifie le poumon et ne permet pas à celui-ci d’assurer les transferts d’oxygène avec le sang. Quelques personnes présentent une toux sanglante (hémoptysie).
Certaines personnes ressentent une douleur dans des parties d’un os ou ont une fracture osseuse pathologique (fracture qui se produit après une blessure qui n’est que mineure, parce qu’une maladie a fragilisé l’os). Quelques personnes développent un déficit en arginine vasopressine (auparavant appelé diabète insipide central) quand les histiocytes affectent également l’hypophyse dans le cerveau. La personne produit des quantités excessives d’une urine diluée. Les personnes présentant un déficit en arginine vasopressine ont probablement un pronostic moins bon que les autres.
Diagnostic de l’histiocytose à cellules pulmonaires de Langerhans
Tomodensitométrie du thorax
Les radiographies du thorax révèlent des nodules, de petits kystes pulmonaires à la paroi épaisse, et d’autres altérations qui caractéristiques de l’histiocytose à cellules de Langerhans de type pulmonaire. La tomodensitométrie (TDM) peut montrer ces changements avec suffisamment de détails pour établir le diagnostic. Les épreuves fonctionnelles pulmonaires montrent que la quantité d’air qui peut être contenue dans les poumons est diminuée.
Une biopsie du poumon sera effectuée si la TDM ne permet pas d’établir le diagnostic.
Les radiographies des os peuvent montrer qu’ils sont également atteints.
Traitement de l’histiocytose à cellules pulmonaires de Langerhans
Sevrage tabagique
Corticoïdes ou immunosuppresseurs
Plus de 90 % des personnes sont vivantes 10 ans après le diagnostic. La mort survient généralement à la suite d’une insuffisance respiratoire ou d’un cœur pulmonaire (insuffisance du côté droit du cœur).
Les personnes atteintes d’histiocytose à cellules de Langerhans de type pulmonaire doivent arrêter de fumer. Les personnes qui arrêtent de fumer voient une amélioration de leur état dans un tiers des cas.
L’histiocytose à cellules de Langerhans de type pulmonaire peut être traitée par les corticoïdes et les immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide, bien qu’aucun traitement n’ait clairement montré son efficacité.
