Le déficit en argininevasopressine (diabète insipide central) est une carence en vasopressine (hormone antidiurétique) qui entraîne une production excessive d’urine très diluée (polyurie).
Le déficit en argininevasopressine a différentes causes, notamment une tumeur cérébrale, une lésion cérébrale, une intervention chirurgicale sur le cerveau, la tuberculose et certaines formes d’autres maladies.
Les principaux symptômes sont la soif excessive et la production excessive d’urine.
Le diagnostic est basé sur les analyses d’urine, les analyses de sang et une épreuve de restriction hydrique.
Les personnes atteintes d’un déficit en argininevasopressine reçoivent généralement les médicaments vasopressine ou desmopressine.
(Voir aussi Présentation de l’hypophyse.)
La vasopressine est une hormone produite par l’hypothalamus (une région du cerveau située juste au-dessus de l’hypophyse), stockée dans le lobe postérieur de l’hypophyse et libérée à partir de celui-ci. La vasopressine contribue à réguler la quantité d’eau dans l’organisme en indiquant aux reins de diminuer la quantité d’urine qu’ils produisent. Parce qu’un diurétique est une substance qui augmente la production d’urine, la vasopressine était auparavant appelée hormone antidiurétique.
Causes du déficit en argininevasopressine
Le déficit en argininevasopressine est dû à une carence en vasopressine. La carence peut être
Héréditaire
Causée par un autre trouble
De cause inconnue
Autres troubles pouvant provoquer un diabète insipide central :
Lésions accidentelles lors d’une intervention chirurgicale au niveau de l’hypothalamus ou de l’hypophyse
Lésion cérébrale, en particulier une fracture à la base du crâne
Tumeur
Anévrisme (renflement de la paroi d’une artère) dans une artère alimentant le cerveau
Occlusion d’une artère alimentant le cerveau
Certaines formes d’encéphalite
Certaines formes de méningite
Histiocytose à cellules de Langerhans (une maladie rare)
La résistance à l’arginine vasopressine (diabète insipide néphrogénique) est un autre type de diabète insipide dans lequel la quantité de vasopressine est adéquate, mais des anomalies au niveau des reins entraînent leur absence de réponse à la vasopressine.
Symptômes du déficit en argininevasopressine
Les symptômes peuvent débuter progressivement ou soudainement à tout âge. Souvent, les seuls symptômes sont les suivants
Soif excessive
Production d’urine excessive
Les mictions sont excessives et entraînent souvent un réveil pendant la nuit pour uriner. Les personnes peuvent boire d’énormes quantités de liquides, de 3 à 30 litres par jour, pour compenser les pertes urinaires, avec souvent une préférence pour l’eau glacée. Si la compensation n’est pas possible, une déshydratation peut se développer rapidement, ce qui entraîne une hypotension et un état de choc. Les personnes continuent d’éliminer des quantités importantes d’urine diluée, ce qui se remarque notamment la nuit.
Diagnostic du déficit en argininevasopressine
Épreuve de restriction hydrique
Les médecins soupçonnent un déficit en argininevasopressine chez les personnes qui produisent de grandes quantités d’urine. On commence par rechercher la présence de sucre dans l’urine pour éliminer un diabète sucré (une cause plus fréquente de mictions excessives). Les examens sanguins montrent des taux anormaux de nombreux électrolytes, en particulier une concentration élevée en sodium.
L’épreuve de restriction hydrique est le meilleur test pour diagnostiquer un déficit en argininevasopressine. Dans l’épreuve de restriction hydrique, on mesure la production d’urine, la concentration des électrolytes sanguins et le poids, à intervalles réguliers. L’épreuve dure environ 12 heures pendant lesquelles les personnes n’ont pas le droit de boire. Un médecin exerce une surveillance permanente de leur état clinique pendant toute la durée de l’épreuve. À la fin de la période de 12 heures, ou plus tôt en cas de diminution de la pression artérielle, d’augmentation de la fréquence cardiaque ou de perte de poids de plus de 5 %, les médecins interrompent l’examen et injectent de la vasopressine. Le diagnostic de déficit en argininevasopressine est confirmé si, en réponse à la vasopressine, la production excessive d’urine cesse, l’urine devient plus concentrée, la tension artérielle augmente et la fréquence cardiaque se normalise. On pose le diagnostic de diabète insipide néphrogénique si, après l’injection, la production excessive d’urine continue, l’urine reste diluée et la tension artérielle et la fréquence cardiaque ne sont pas modifiées.
Les médecins mesurent parfois le taux de vasopressine ou de copeptine circulante (un fragment de l’hormone vasopressine) dans le sang pour confirmer un déficit en argininevasopressine. Cependant, les taux de vasopressine et de copeptine sont difficiles à mesurer, et les tests ne sont pas systématiquement disponibles. Les taux de copeptine et de vasopressine déterminés sans restriction hydrique ne sont généralement pas utiles pour le diagnostic. De plus, la restriction hydrique est si précise qu’il n’est généralement pas nécessaire de mesurer directement la vasopressine ou la copeptine.
Traitement du déficit en argininevasopressine
Desmopressine
La desmopressine (une forme de vasopressine à durée d’action prolongée) peut être prise sous forme de spray nasal deux fois par jour ou parfois sous forme de comprimé ou d’injection sous la peau ou dans une veine (voie intraveineuse). On ajuste les doses pour maintenir l’équilibre hydrique de l’organisme et une production normale d’urine. Un surdosage de vasopressine peut provoquer une rétention d’eau, des œdèmes ou d’autres troubles. Les personnes atteintes de diabète insipide central qui font l’objet d’une intervention chirurgicale ou qui sont inconscientes reçoivent généralement des injections de vasopressine.
Parfois, le déficit en argininevasopressine peut être contrôlé avec des médicaments qui stimulent la production de vasopressine, tels que le chlorpropamide, la carbamazépine, le clofibrate et les diurétiques thiazidiques. Il est peu probable que ces médicaments soulagent totalement les symptômes chez les personnes présentant un déficit en argininevasopressine sévère.
