L’hyperparathyroïdie se produit lorsque l’hyperactivité des glandes parathyroïdes entraîne une augmentation du taux de parathormone (PTH) dans le sang. Un taux élevé de PTH entraîne alors une augmentation du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie).
Les symptômes sont dus au taux élevé de calcium dans le sang et comprennent faiblesse et fatigue, constipation, perte d’appétit, pertes de mémoire, manque de concentration, confusion et augmentation de la fréquence des mictions.
Le diagnostic se base sur la mesure des taux de parathormone et de calcium dans le sang.
Une intervention chirurgicale peut être pratiquée pour retirer une ou plusieurs glandes hyperactives.
Les glandes parathyroïdes sont situées près de la thyroïde. Leur emplacement exact, et même le nombre total de glandes, est très variable. Ces glandes sécrètent l’hormone parathyroïdienne, ou parathormone/PTH, qui régule le taux de calcium dans le sang et les tissus par ses effets sur les os, les reins et l’intestin. (Voir aussi Présentation de la fonction parathyroïdienne.)
L’hyperparathyroïdie est le plus souvent causée par un adénome parathyroïdien (type de tumeur non cancéreuse). Les adénomes parathyroïdiens sont généralement isolés et solitaires. Cependant, les adénomes parathyroïdiens peuvent faire partie de certains troubles héréditaires dans lesquels les personnes présentent des tumeurs de plusieurs glandes endocrines (syndromes de néoplasie endocrinienne multiple).
L’hyperparathyroïdie peut également être le résultat d’une hyperplasie des glandes parathyroïdes. L’hyperplasie est l’augmentation de la taille d’un organe ou d’un tissu. Dans l’hyperplasie parathyroïdienne, chaque glande parathyroïde est hypertrophiée. Les cellules de la glande semblent normales lorsqu’elles sont examinées au microscope. Cette affection n’est donc pas considérée comme un type de cancer, mais un traitement médical ou une intervention chirurgicale sont nécessaires pour réduire la quantité de tissu parathyroïdien et pour que la parathyroïde retrouve une activité normale.
Les glandes parathyroïdes
Il existe trois types d’hyperparathyroïdie :
Hyperparathyroïdie primitive, due à un trouble d’une ou de plusieurs glandes parathyroïdes
Hyperparathyroïdie secondaire, due à un trouble ailleurs dans l’organisme qui fait baisser le taux de calcium dans le sang (ce qui pousse la glande parathyroïde à augmenter la sécrétion de PTH afin de faire remonter le taux de calcium)
Hyperparathyroïdie tertiaire, due à une sécrétion excessive de PTH qui n’est pas liée au taux de calcium dans le sang et n’est pas causée par un adénome parathyroïdien
Hyperparathyroïdie primitive
L’hyperparathyroïdie primitive résulte d’une sécrétion excessive de PTH due à un trouble d’une ou plusieurs glandes parathyroïdes. Environ 85 % des personnes atteintes d’hyperparathyroïdie primitive ont un adénome parathyroïdien (tumeur non cancéreuse) impliquant une seule glande parathyroïde. Environ 15 % des cas sont dus à une hyperplasie ou à une hypertrophie de toutes les glandes parathyroïdes. Un cancer de la parathyroïde, qui implique généralement une seule glande parathyroïde, se produit dans moins de 1 % des cas.
L’incidence de l’hyperparathyroïdie primitive augmente avec l’âge et est plus élevée chez les femmes ménopausées. Elle survient aussi fréquemment au moins 30 ans après une radiothérapie au niveau du cou.
L’hyperparathyroïdie primitive provoque une hypercalcémie (taux élevé de calcium dans le sang), une hypophosphatémie (faible taux de phosphate dans le sang) et une résorption osseuse excessive (transfert du calcium du tissu osseux vers le sang). Une résorption osseuse excessive, à son tour, entraîne une ostéoporose.
Hyperparathyroïdie secondaire
L’hyperparathyroïdie secondaire survient lorsqu’une hypocalcémie (faible taux de calcium dans le sang) due à une maladie non parathyroïdienne entraîne une sécrétion excessive chronique de PTH. L’hyperparathyroïdie secondaire survient le plus souvent chez les personnes atteintes d’une maladie rénale chronique avancée, lorsque la diminution de la formation de vitamine D active dans les reins et d’autres facteurs entraînent une hypocalcémie et une stimulation chronique de la sécrétion de PTH. L’hyperphosphatémie (excès de phosphate dans le sang) qui se développe en réponse à une maladie rénale chronique y contribue également.
Hyperparathyroïdie tertiaire
L’hyperparathyroïdie tertiaire se produit lorsque la PTH est sécrétée indépendamment du taux de calcium dans le sang. L’hyperparathyroïdie tertiaire survient généralement chez les personnes atteintes d’une hyperparathyroïdie secondaire de longue date et chez celles qui souffrent d’une maladie rénale chronique depuis plusieurs années.
Symptômes de l’hyperparathyroïdie
L’hyperparathyroïdie est souvent asymptomatique. Les symptômes, lorsqu’ils se manifestent, sont dus à l’hypercalcémie (excès de calcium dans le sang) et comprennent faiblesse et fatigue, constipation, perte d’appétit, troubles de la concentration, pertes de mémoire, confusion et augmentation des mictions.
Complications
L’hypercalcémie entraîne fréquemment des taux élevés de calcium dans les urines (hypercalciurie), ce qui peut entraîner des calculs rénaux. L’hypercalcémie chronique peut également entraîner une faiblesse et une atrophie des muscles.
L’excès de PTH stimule l’activité des cellules osseuses (ostéoclastes), ce qui, avec le temps, peut entraîner une fragilisation des os due à la perte de calcium.
Diagnostic de l’hyperparathyroïdie
Analyses de sang
Il est fréquent qu’une personne atteinte d’hyperparathyroïdie ne présente aucun symptôme. Les médecins se rendent souvent compte que l’hyperparathyroïdie peut être un problème lorsqu’une analyse de sang, généralement effectuée pour une autre raison, révèle un taux élevé de calcium dans le sang (hypercalcémie).
Une fois l’hypercalcémie confirmée, les médecins mesurent généralement le taux de PTH dans le sang. Le test est renouvelé fréquemment. La découverte d’un taux élevé de PTH persistant chez une personne présentant une hypercalcémie confirme l’hyperparathyroïdie. Normalement, la PTH régule le taux de calcium dans le sang. Lorsque le taux de calcium est faible, les glandes parathyroïdes sécrètent davantage de PTH pour augmenter le taux de calcium dans le sang. Lorsque le taux de calcium dans le sang est élevé, les glandes parathyroïdes ralentissent la sécrétion de PTH. Il n’est donc pas normal d’avoir un taux de PTH élevé, ou même d’avoir un taux de PTH normal en même temps qu’un taux de calcium élevé.
Parfois, des examens d’imagerie du cou (par exemple, échographie, imagerie par résonance magnétique ou tomodensitométrie) sont effectués pour localiser avec précision une glande parathyroïde anormale.
Traitement de l’hyperparathyroïdie
Mesures pour réduire le taux de calcium dans le sang
Souvent, chirurgie
Le traitement de l’hyperparathyroïdie dépend de sa sévérité.
Chez les personnes atteintes d’hyperparathyroïdie primitive qui ne présentent aucun symptôme et pour lesquelles une intervention chirurgicale n’est pas indiquée, l’hypercalcémie sous-jacente peut être traitée au moyen de mesures visant à réduire le taux de calcium dans le sang.
Les médecins encouragent les personnes à rester actives, car l’inactivité pourrait aggraver l’hypercalcémie. Les médecins peuvent également recommander de suivre un régime pauvre en calcium, de boire beaucoup de liquide pour minimiser le risque de calculs rénaux et d’éviter les médicaments susceptibles d’augmenter le taux de calcium dans le sang (par exemple, les diurétiques thiazidiques, qui peuvent être utilisés pour traiter l’hypertension artérielle ou l’insuffisance cardiaque).
Pour les personnes souffrant d’hypercalcémie sévère causée par une hyperparathyroïdie primitive et qui ne peuvent pas faire l’objet d’une intervention chirurgicale, les médecins prescrivent parfois des médicaments qui font diminuer les taux de PTH et de calcium, comme le cinacalcet ou l’ételcalcétide.
Chirurgie
Une intervention chirurgicale visant à retirer les glandes parathyroïdes (parathyroïdectomie) est indiquée pour les personnes présentant des symptômes et pour celles dont l’hyperparathyroïdie s’aggrave. On ne sait pas si les personnes atteintes d’hyperparathyroïdie primitive qui ne présentent pas de symptômes doivent être opérées.
Cependant, de nombreux spécialistes recommandent une chirurgie lorsque :
Les valeurs biologiques dans le sang et l’urine (par exemple, anomalies du calcium et de la créatinine) atteignent certains taux.
La densité osseuse au niveau de la hanche et/ou du rachis lombaire est faible.
La personne est âgée de moins de 50 ans.
La personne est susceptible de ne pas suivre de manière appropriée le traitement prescrit.
Au cours de l’intervention chirurgicale, une glande parathyroïde qui présente un adénome est retirée. Le taux de parathormone (PTH) dans le sang est mesuré avant et après l’ablation de la ou des glandes anormales. Si le taux de PTH diminue de 50 % ou plus 10 minutes après l’ablation de l’adénome, le traitement est considéré comme une réussite.
Chez les personnes présentant une hyperplasie de toutes les glandes parathyroïdes, la chirurgie implique l’ablation de chaque glande. Une petite partie d’une glande parathyroïde d’apparence normale est réimplantée dans l’un des muscles sterno-cléido-mastoïdiens de chaque côté du cou ou sous la peau de l’avant-bras. La réimplantation est réalisée pour prévenir toute hypoparathyroïdie, un déficit en PTH. Parfois, du tissu parathyroïdien est conservé et congelé (ce que l’on appelle cryoconservation) pour permettre une transplantation ultérieure chez la même personne en cas d’hypoparathyroïdie persistante.
Lorsque l’hyperparathyroïdie est légère, le taux de calcium dans le sang descend juste en dessous de la normale dans les 24 à 48 heures suivant l’opération. Dans les cas d’hyperparathyroïdie modérée et sévère, le taux de calcium doit être surveillé de près pendant les premiers jours suivant l’opération afin de s’assurer que le taux de calcium ne soit pas trop bas.
Hyperparathyroïdie en cas d’insuffisance rénale
L’hyperparathyroïdie chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale est due à un ensemble complexe de problèmes impliquant la vitamine D, le calcium, le phosphate et la parathormone. Le traitement consiste à prendre des formes actives de vitamine D, à limiter la quantité de phosphate dans l’alimentation et à utiliser des chélateurs de phosphate par voie orale (médicaments qui réduisent l’absorption du phosphate issu des aliments) et des médicaments qui font diminuer les taux de PTH et de calcium, comme le cinacalcet ou l’ételcalcétide.
L’hyperphosphatémie (excès de phosphate dans le sang) doit être prévenue ou traitée si elle est présente chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale. Les médecins limitent la quantité de phosphate dans l’alimentation de la personne et prescrivent des agents liant le phosphate, comme le carbonate de calcium, l’acétate de calcium, le lanthane ou le sévélamer, à prendre à chaque repas. Ces deux approches sont généralement nécessaires, en particulier chez les patients insuffisants rénaux sous dialyse.
Les personnes atteintes d’insuffisance rénale ont souvent besoin de suppléments de vitamine D pour améliorer l’absorption du calcium, mais l’amélioration de l’absorption du calcium peut également augmenter l’absorption du phosphate et contribuer à l’hyperparathyroïdie. Les personnes atteintes d’une maladie rénale avancée, en particulier celles souffrant d’insuffisance rénale, doivent surveiller de près leurs taux de calcium et de phosphate et adapter fréquemment les doses des médicaments qu’elles prennent.
Les médecins peuvent également administrer du cinacalcet ou de l’ételcalcétide aux personnes sous dialyse pour diminuer le taux de PTH lorsque la vitamine D, la restriction des phosphates ou les chélateurs de phosphates sont inefficaces ou ne peuvent être utilisés en toute sécurité.
