L’insuffisance autonomique pure est une anomalie du fonctionnement de nombreux processus contrôlés par le système nerveux autonome, comme le contrôle de la tension artérielle. Elle n’est pas mortelle.
L’insuffisance autonome pure est due à une accumulation anormale de synucléine dans le cerveau.
La tension artérielle peut chuter quand les personnes se mettent en position debout ; elles peuvent moins transpirer et présenter des problèmes oculaires, retenir l’urine, être constipées ou perdre le contrôle du transit intestinal.
Les médecins effectuent un examen clinique et d’autres examens pour rechercher des signes d’un dysfonctionnement autonome.
Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes.
(Voir aussi Présentation du système nerveux autonome.)
Dans l’insuffisance autonomique pure (auparavant appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston), de nombreux processus régulés par le système nerveux autonome fonctionnent mal. Ces processus fonctionnent mal, car le nombre de cellules nerveuses qui les contrôlent diminue. Les cellules touchées sont regroupées en réseaux (appelés ganglions autonomes) de chaque côté de la moelle épinière ou près des organes internes. Seuls les ganglions autonomes sont touchés. Aucun autre nerf n’est affecté, et le cerveau et la moelle épinière ne le sont pas non plus.
L’insuffisance autonomique pure touche plus souvent les femmes et a tendance à se manifester à la quarantaine ou à la cinquantaine. Elle n’est pas mortelle.
L’insuffisance autonome pure est causée par une accumulation anormale d’alpha-synucléine (une protéine du cerveau qui aide les cellules nerveuses à communiquer, mais dont la fonction n’est pas encore pleinement comprise). L’alpha-synucléine s’accumule aussi chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, d’atrophie multisystémique ou de démence à corps de Lewy. Certaines personnes atteintes d’une insuffisance autonomique pure développent une atrophie multisystémique ou une démence à corps de Lewy.
On peut observer un trouble du sommeil paradoxal avec mouvements oculaires rapides (MOR) chez les personnes souffrant de maladies impliquant l’accumulation d’alpha-synucléine, notamment l’insuffisance autonomique pure.
Symptômes de l’hypotension orthostatique idiopathique
Le symptôme le plus fréquent d’insuffisance autonomique pure est :
La chute excessive de la tension artérielle quand une personne se lève (hypotension orthostatique)
Les personnes peuvent moins transpirer et ne pas pouvoir tolérer la chaleur.
Les pupilles peuvent ne pas se dilater et se rétrécir (constriction) normalement. La vision peut devenir floue.
Les personnes peuvent avoir des difficultés à vider la vessie (rétention urinaire). La vessie peut se contracter involontairement, ce qui peut entraîner une incontinence urinaire (perte incontrôlable d’urine). Les personnes peuvent être constipées ou perdre le contrôle du transit intestinal (incontinence fécale). Les hommes peuvent avoir des difficultés à initier et à maintenir une érection (dysfonction érectile).
Diagnostic de l’hypotension orthostatique idiopathique
Examen clinique
Tests visant à exclure les autres causes possibles
Les médecins recherchent les signes d’un trouble autonome pendant l’examen clinique et au moyen de tests.
Si les personnes sont atteintes d’un trouble du sommeil à mouvements oculaires rapides et d’hypotension orthostatique due à une dysfonction autonome, elles sont probablement atteintes d’insuffisance autonomique pure.
Les médecins peuvent réaliser une analyse de sang pour mesurer les taux de noradrénaline. La noradrénaline est l’un des messagers chimiques (neurotransmetteurs) utilisés par les cellules nerveuses pour communiquer entre elles. Cette analyse de sang peut différencier l’insuffisance autonomique pure d’autres affections du système nerveux autonome provoquant des symptômes similaires. Un faible taux de noradrénaline suggère une insuffisance autonomique pure.
Traitement de l’hypotension orthostatique idiopathique
Soulagement des symptômes
Comme il n’existe aucun traitement spécifique, l’accent est mis sur le soulagement des symptômes :
Hypotension orthostatique : Des mesures sont prises pour stabiliser les variations de la tension artérielle. Consommer davantage de sel et d’eau peut augmenter le volume de sang et donc augmenter la tension artérielle. Se mettre en position debout lentement peut prévenir une baisse excessive ou trop rapide de la tension artérielle, de même que le port d’un bandage abdominal ou de bas à varices. Ces vêtements permettent de maintenir la tension artérielle en favorisant le flux sanguin des jambes vers le cœur et ainsi empêcher que trop de sang reste dans les jambes. Relever la tête du lit d’environ 10 centimètres permet de limiter l’hypertension en position couchée. La fludrocortisone peut être prise par voie orale. Il aide le corps à retenir le sel et l’eau et peut donc augmenter la tension artérielle au besoin lorsque la personne se met en position debout. D’autres médicaments, comme la midodrine ou la droxidopa par voie orale, peuvent aussi être utiles.
Constipation : Un régime riche en fibres et des émollients fécaux sont également recommandés. Si la constipation persiste, des lavements peuvent être nécessaires.
Rétention urinaire : Si nécessaire, on peut apprendre au patient à insérer une sonde (un tube fin en caoutchouc) dans sa propre vessie. Il l’insère plusieurs fois par jour. Il est inséré par l’urètre, permettant à l’urine retenue dans la vessie de s’écouler. Le patient retire la sonde une fois la vessie vide. Cette mesure permet d’éviter l’étirement de la vessie et le développement d’infections des voies urinaires. Se laver les mains, nettoyer la zone autour de l’urètre et utiliser une sonde stérilisée ou propre peut aussi prévenir les infections. Insérer une sonde devient plus difficile à mesure que la coordination se détériore. Parfois, des médicaments tels que le béthanéchol sont utilisés pour stimuler les contractions de la vessie et donc aider à vidanger celle-ci.
Incontinence urinaire : L’oxybutynine, le mirabégron, la tamsulosine ou la toltérodine par voie orale peuvent être utilisés pour relâcher les muscles d’une vessie hyperactive. Si l’incontinence persiste, il peut être utile d’insérer une sonde dans la vessie. Les personnes peuvent apprendre à l’insérer elles-mêmes.
Anomalies de la transpiration : Si la transpiration est réduite ou absente, les personnes doivent éviter les environnements chauds pour éviter de surchauffer le corps.
Dysfonction érectile : Des médicaments tels que le sildénafil par voie orale selon les besoins ou le tadalafil par voie orale une fois par jour peuvent être utilisés, mais ces médicaments peuvent aggraver l’hypotension orthostatique.
