Le syndrome d’Isaacs-Mertens se traduit par une hyperactivité des nerfs qui stimulent les fibres musculaires. Il provoque une raideur musculaire progressive, ainsi que des tressautements, contractions et crampes musculaires continus.
Chez les personnes atteintes du syndrome d’Isaacs-Mertens, les muscles, surtout ceux des bras et des jambes, tressautent et se contractent continuellement avec des mouvements semblables à ceux « d’un sac de vers », et deviennent souvent progressivement de plus en plus rigides.
Le diagnostic du syndrome d’Isaacs-Mertens repose sur les symptômes et les résultats de l’électromyographie, ainsi que sur des études de conduction nerveuse.
Les anticonvulsivants carbamazépine ou phénytoïne peuvent soulager les symptômes, et certaines personnes peuvent bénéficier des immunoglobulines ou de la plasmaphérèse.
(Voir aussi Présentation du système nerveux périphérique.)
Le syndrome d’Isaacs-Mertens est rare. Il semble débuter dans les nerfs périphériques et être causé par un anticorps qui attaque une partie spécifique de la membrane cellulaire.
Le syndrome d’Isaacs-Mertens peut se produire chez des personnes atteintes d’autres troubles, comme un cancer, une myasthénie grave, des thymomes (tumeurs du thymus), la thyroïdite de Hashimoto, une carence en vitamine B12, la maladie cœliaque et les maladies rhumatismales systémiques. Il peut également être héréditaire.
Symptômes du syndrome d’Isaacs-Mertens
Les muscles, surtout ceux des bras et des jambes, tressautent et se contractent continuellement avec des mouvements semblables à ceux « d’un sac de vers ». Ce symptôme est appelé myokymie. Des spasmes musculaires et des crampes peuvent apparaître de façon intermittente dans les mains et les pieds. Souvent, les muscles se raidissent progressivement et sont plus longs à se relâcher après une contraction. La transpiration peut être plus abondante.
Diagnostic du syndrome d’Isaacs-Mertens
Électromyographie et études de conduction nerveuse
Le diagnostic du syndrome d’Isaacs-Mertens repose sur les symptômes et les résultats de l’électromyographie et des études de conduction nerveuse, qui révèlent des anomalies caractéristiques.
Traitement du syndrome d’Isaacs-Mertens
Carbamazépine ou phénytoïne (anticonvulsivants) ou diazépam
Immunoglobulines et plasmaphérèse
Les symptômes du syndrome d’Isaacs-Mertens peuvent être soulagés par l’administration d’anticonvulsivants, tels que la carbamazépine, la phénytoïne, la gabapentine ou le valproate.
Les personnes peuvent également bénéficier d’un traitement par immunoglobulines (solution contenant de nombreux anticorps différents prélevés sur un groupe de donneurs) administrées par voie intraveineuse (dans une veine), ou d’une plasmaphérèse (qui consiste à filtrer du sang les substances toxiques, y compris les anticorps anormaux).
