La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une infection rare du cerveau provoquée par le virus JC (John Cunningham).
Les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont celles qui sont les plus susceptibles d’être atteintes par la maladie.
Les personnes touchées peuvent devenir maladroites, avoir du mal à parler et devenir partiellement aveugles ; aussi, la fonction cognitive décline rapidement.
Le décès survient généralement dans les 9 mois.
Une imagerie de la tête et une ponction lombaire sont effectuées.
Le traitement du trouble qui a affaibli le système immunitaire peut aider les personnes à vivre plus longtemps.
(Voir aussi Présentation des infections cérébrales.)
La leucoencéphalite multifocale progressive est due à une infection par le virus JC. Le virus JC se contracte souvent lors de l’enfance. La plupart des adultes ont été infectés par le virus JC, mais ne développent pas la maladie.
Le virus semble demeurer inactif jusqu’à ce qu’un événement (tel qu’un système immunitaire affaibli) permette une réactivation du virus qui commence alors à se répliquer (multiplier). Ainsi, la maladie touche principalement les personnes dont le système immunitaire a été affaibli par une maladie (comme la leucémie, le lymphome ou une infection par le VIH en phase terminale [SIDA]) ou par des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire (immunosuppresseurs) ou modifient le système immunitaire (immunomodulateurs). Ces médicaments comprennent ceux utilisés pour prévenir le rejet d’organes transplantés ou pour traiter le cancer ou des maladies rhumatismales systémiques, comme le lupus érythémateux systémique (lupus) ou la sclérose en plaques. Ces médicaments incluent le natalizumab et le rituximab, qui sont des anticorps monoclonaux, et le brentuximab védotine, qui est un agent anticancéreux associé à un anticorps spécifique qui cible les cellules cancéreuses.
Symptômes de la LEMP
Le virus JC semble ne pas présenter de symptômes jusqu’à ce qu’il soit réactivé.
Les symptômes de la LEMP peuvent apparaître progressivement et s’aggravent généralement aussi de manière progressive. Ils varient en fonction de la zone cérébrale touchée.
Les premiers symptômes peuvent être une maladresse, une faiblesse ou une difficulté à parler ou à penser. Au fur et à mesure que l’affection progresse, de nombreuses personnes développent une démence et deviennent incapables de parler. La vision peut être affectée. Les personnes atteintes de LEMP finissent par être alitées. Dans de rares cas, des céphalées et des convulsions se produisent, surtout chez les personnes atteintes d’une infection par le VIH en phase terminale.
Le décès survient souvent 1 à 9 mois après le début des symptômes, mais certains patients survivent plus longtemps (environ 2 ans).
Les personnes qui développent une LEMP alors qu’elles prennent un médicament qui inhibe le système immunitaire (comme le natalizumab) peuvent récupérer une fois le médicament arrêté. Cependant, nombre d’entre elles continuent à avoir des problèmes liés à l’infection.
Diagnostic de la LEMP
Imagerie par résonance magnétique
Ponction lombaire
L’aggravation progressive non expliquée des symptômes chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli suggère une leucoencéphalopathie multifocale progressive.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête est réalisée. Elle peut habituellement détecter des anomalies qui sont évocatrices du diagnostic.
La ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien (le liquide qui s’écoule entre les tissus qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière). La technique de la réaction en chaîne par polymérase (PCR), qui produit de nombreuses copies d’un gène, est utilisée pour identifier l’ADN du virus JC dans le liquide céphalorachidien.
Traitement de la LEMP
Si la cause est un système immunitaire affaibli, traitement de la cause
Aucun traitement n’a démontré son efficacité contre la LEMP. Toutefois, si le trouble qui affaiblit le système immunitaire est traité, le patient vit plus longtemps. Par exemple, si la cause est une infection par le VIH en phase terminale, un traitement antirétroviral est utilisé.
Si les personnes prennent des immunosuppresseurs ou d’autres médicaments ayant un impact sur le système immunitaire (comme le natalizumab), l’arrêt de ces médicaments peut entraîner l’atténuation de la LEMP. Ensuite, une plasmaphérèse est utilisée pour retirer le médicament du sang, particulièrement lorsque ce médicament est du natalizumab (utilisé pour traiter la sclérose en plaques).
Les personnes qui sont traitées avec un traitement antirétroviral ou qui cessent de prendre des immunosuppresseurs peuvent développer un syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire (IRIS). Dans ce trouble, le rétablissement du système immunitaire entraîne une attaque intense contre le virus JC, ce qui peut temporairement aggraver les symptômes. Les corticoïdes permettent de réduire les symptômes.
Le pembrolizumab et le nivolumab (inhibiteurs de point de contrôle immunitaire) pourraient contribuer à réduire les symptômes et à ralentir la progression de la leuco-encéphalopathie multifocale progressive, mais ces effets n’ont pas été confirmés.
