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Sa cause est inconnue, mais elle pourrait être déclenchée par une infection.
Classiquement l’enfant présente une fièvre, une éruption cutanée et une langue couleur framboise ; certains enfants présentent des complications cardiaques mais elles ne sont que rarement mortelles.
Le diagnostic repose sur des critères établis.
Les enfants reçoivent des immunoglobulines et de l’aspirine.
Lorsque traités rapidement, presque tous les enfants guérissent.
La maladie de Kawasaki est caractérisée par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins (vascularite) dans tout le corps. L’inflammation des vaisseaux sanguins du cœur est celle qui provoque les troubles les plus graves. L’inflammation peut également s’étendre à d’autres parties du corps comme le pancréas et les reins.
La plupart des enfants atteints de la maladie de Kawasaki sont âgés de moins de 5 ans. Dans de rares cas, des nourrissons de moins de 4 mois, des adolescents et des adultes peuvent développer la maladie. Les garçons sont légèrement plus touchés que les filles.
La maladie est plus fréquente chez les enfants d’origine japonaise, mais elle survient dans le monde entier. Aux États-Unis, entre 4 000 et 5 500 cas de la maladie de Kawasaki sont diagnostiqués chaque année. La maladie de Kawasaki peut se développer toute l’année, mais le plus souvent au printemps ou en hiver.
La cause de la maladie de Kawasaki est inconnue, mais certaines données probantes suggèrent qu’une infection déclenche une réponse anormale du système immunitaire chez les enfants qui présentent un risque accru de développer la maladie en raison des gènes qu’ils possèdent.
Symptômes de la maladie de Kawasaki
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La maladie débute par une fièvre généralement supérieure à 38 °C qui dure au moins 5 jours. La température de l’enfant ne revient pas à la normale, même lorsque des médicaments qui diminuent la fièvre (comme le paracétamol et l’ibuprofène) sont administrés. Au bout d’un à deux jours, les yeux deviennent rouges mais ne coulent pas.
Dans les 5 jours, une éruption cutanée composée de taches rouges disséminées apparaît sur le tronc, au niveau de la couche et sur les muqueuses, comme la muqueuse de la bouche ou du vagin. L’éruption cutanée peut ressembler à une urticaire ou à l’éruption cutanée provoquée par la rougeole ou la scarlatine. L’enfant a la gorge rouge, les lèvres crevassées, rouges et sèches, la langue rouge un peu comme une fraise. De plus, les paumes des mains et la plante des pieds deviennent rouges ou rouge violet et les mains et les pieds peuvent gonfler.
La peau des doigts des mains et des pieds commence à desquamer environ 10 jours après l’apparition de la maladie. Les ganglions lymphatiques au niveau du cou sont souvent gonflés et sensibles. La maladie peut durer entre 2 et 12 semaines, voire éventuellement plus longtemps.
Complications de la maladie de Kawasaki
Si les enfants ne sont pas traités, des troubles cardiaques peuvent survenir, généralement 1 à 4 semaines après le début de la maladie. Certains enfants développent le problème cardiaque le plus grave, une dilatation de la paroi d’une artère coronaire (anévrisme coronaire). Ces anévrismes peuvent se rompre ou provoquer la formation d’un caillot sanguin, induisant une crise cardiaque et une mort subite. Le traitement réduit considérablement le risque de complications cardiaques.
D’autres troubles peuvent comprendre des vomissements, une diarrhée et l’inflammation douloureuse des tissus qui entourent le cerveau (méningite), des yeux, des oreilles, du foie, des articulations, de l’urètre et de la vésicule biliaire. Ces troubles finissent par guérir sans provoquer de lésions permanentes.
Diagnostic de la maladie de Kawasaki
Critères établis
Électrocardiogramme et échographie cardiaque
Analyses de laboratoire
La maladie de Kawasaki est diagnostiquée lorsque l’enfant est fiévreux depuis au moins 5 jours et présente 4 des 5 symptômes définis (voir l’encadré Comment diagnostique-t-on la maladie de Kawasaki ?).
Des analyses de sang et d’urine, des radiographies thoraciques ainsi que des cultures de sang et d’échantillons prélevés dans la gorge sont également réalisées pour exclure les autres maladies dont les symptômes sont similaires (comme la rougeole, la scarlatine, l’arthrite juvénile idiopathique et le syndrome inflammatoire multisystémique chez l’enfant [Multisystem Inflammatory Syndrome in Children, MIS-C]).
Des médecins spécialistes des troubles cardiaques chez l’enfant (cardiologues pédiatriques) ou des maladies infectieuses examinent souvent l’enfant.
Une fois la maladie de Kawasaki suspectée, l’enfant fait l’objet d’un électrocardiogramme (ECG) et d’une échographie cardiaque (échocardiogramme) afin de détecter des anévrismes des artères coronaires, une fuite des valves cardiaques, ou une inflammation de l’enveloppe du cœur (péricardite) ou du muscle cardiaque (myocardite). Parfois ces anomalies n’apparaissent pas immédiatement ; les examens peuvent donc être répétés 2 à 3 semaines, 6 à 8 semaines, ou bien 6 à 12 mois après le début des symptômes. En cas d’anomalie détectée lors de l’ECG ou de l’échocardiogramme, une épreuve d’effort peut être réalisée. Un cathétérisme cardiaque peut être effectué chez l’enfant si un anévrisme est détecté.
Traitement de la maladie de Kawasaki
Immunoglobulines et aspirine
Le traitement de la maladie de Kawasaki est instauré dès que possible. Un traitement commencé dans les 10 jours suivant le début des symptômes permet de réduire significativement le risque de lésions des artères coronaires et accélère la disparition de la fièvre, de l’éruption cutanée et de l’inconfort.
Initialement, des immunoglobulines sont administrées par voie intraveineuse, et de fortes doses d’aspirine par voie orale. Dès que l’enfant n’a plus de fièvre pendant 4 à 5 jours, la dose d’aspirine est réduite. La dose plus faible d’aspirine est administrée pendant au moins 8 semaines à partir du début de la maladie, jusqu’à ce que les examens d’imagerie du cœur soient renouvelés. En l’absence d’anévrismes des artères coronaires et de signes d’inflammation, le traitement par aspirine peut être arrêté. Cependant, si les médecins observent des anomalies des artères coronaires, l’enfant doit continuer à prendre de l’aspirine pendant une longue période.
Comme la prise d’aspirine augmente légèrement le risque d’une maladie très rare, mais menaçant le pronostic vital, appelée syndrome de Reye chez les enfants atteints de la grippe ou de la varicelle, les médecins recommandent d’administrer aux enfants qui ont besoin d’un traitement à long terme par aspirine le vaccin contre la grippe chaque année et le vaccin contre la varicelle aux âges appropriés. Si l’enfant contracte la grippe ou la varicelle, le médicament dipyridamole est parfois administré temporairement à la place de l’aux âges appropriés. Si l’enfant contracte la grippe ou la varicelle, le médicament dipyridamole est parfois administré temporairement à la place de l’aspirine pour réduire le risque de syndrome de Reye.
Les enfants présentant des anévrismes coronaires importants peuvent également être traités par des médicaments destinés à éviter la coagulation du sang (anticoagulants).
Pronostic de la maladie de Kawasaki
Avec un traitement et si leurs artères coronaires ne sont pas atteintes, les enfants guérissent complètement. Chez les enfants présentant des problèmes au niveau des artères coronaires, l’issue dépend de la sévérité de la maladie. Toutefois, avec une prise en charge précoce, presque aucun enfant atteint de la maladie de Kawasaki ne meurt aux États-Unis.
Sans traitement, la maladie de Kawasaki est mortelle chez certains enfants. Le décès peut être soudain et imprévisible.
Environ les deux tiers des anévrismes disparaissent sous 1 an. Les anévrismes de grande taille sont plus susceptibles de persister et de nécessiter un autre traitement. Cependant, même lorsque les anévrismes disparaissent totalement, les enfants pourraient présenter un risque accru de troubles cardiaques à l’âge adulte.
