Le syndrome PFAPA (fièvres périodiques avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite) entraîne des épisodes de fièvre récurrents qui durent 3 à 6 jours, des aphtes buccaux (stomatite), des maux de gorge (pharyngite) et un gonflement des ganglions lymphatiques (adénite).
Le syndrome PFAPA (fièvres périodiques avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite) est le syndrome de fièvre périodique le plus fréquent chez les enfants. Bien qu’il n’ait probablement pas de cause génétique, le PFAPA est normalement associé aux syndromes de fièvre héréditaires.
Le syndrome PFAPA se déclare habituellement entre les âges de 2 et 5 ans et tend à être plus fréquent chez les garçons. Il a été reconnu chez l’adulte également.
Environ une fois par mois, les enfants ont une fièvre qui dure généralement 3 à 6 jours. Le syndrome PFAPA cause de la fatigue, des frissons et parfois des douleurs abdominales et des céphalées, ainsi que de la fièvre, des maux de gorge, des ulcères buccaux et le gonflement des ganglions lymphatiques.
Les enfants sont en bonne santé entre les épisodes et leur croissance est normale.
Un médecin pose fréquemment le diagnostic du syndrome PFAPA sur les symptômes et le schéma selon lequel ils surviennent. Des analyses de sang (telles que la protéine C réactive et la vitesse de sédimentation érythrocytaire, parfois appelées marqueurs inflammatoires) peuvent être réalisées pour mesurer l’inflammation.
Traitement du syndrome PFAPA
Parfois, corticoïdes, colchicine, cimétidine, amygdalectomie, ou une association de plusieurs de ces options
Aucun traitement du syndrome PFAPA n’est requis, mais les enfants peuvent recevoir des corticoïdes pour soulager les symptômes. La cimétidine ou la colchicine semblent être efficaces chez certains enfants. Si ces traitements ne fonctionnent pas, dans de rares cas, les médecins peuvent procéder à une ablation des amygdales (amygdalectomie), qui soulage généralement les symptômes.
L’anakinra et le canakinumab sont d’autres médicaments qui peuvent aider certains enfants.
L’ibuprofène ou le paracétamol peuvent être administrés pour soulager les douleurs et la fièvre.
Le syndrome PFAPA tend à s’estomper chez les enfants.
