Une fente est une ouverture qui peut se former dans la lèvre (bec-de-lièvre), le palais (fente palatine), ou les deux si les tissus ne se rejoignent pas complètement pendant la grossesse. Le bec-de-lièvre et la fente palatine sont des malformations congénitales.
Les malformations congénitales, également appelées anomalies à la naissance, sont des malformations physiques déjà présentes avant la naissance. « congénital » signifie « présent à la naissance ». (Voir aussi Présentation des malformations congénitales du visage et du crâne.)
Le bec-de-lièvre est une fente de la lèvre supérieure, en général juste sous le nez.
La fente palatine est une fente de la voûte du palais provoquant une communication anormale entre la bouche et le nez.
Bec-de-lièvre et fente palatine sont souvent associés. Il s’agit des malformations congénitales du crâne et du visage les plus fréquentes ; elles touchent environ 1 bébé sur 1 000.
Bec-de-lièvre et fente palatine : malformations du visage
Le bec-de-lièvre est défigurant et empêche le nourrisson de saisir le mamelon normalement avec ses lèvres.
La fente palatine interfère avec l’alimentation et la parole, et accroît le risque d’otites.
Causes du bec-de-lièvre et de la fente palatine
Des facteurs environnementaux et génétiques peuvent être impliqués dans la formation d’un bec-de-lièvre ou d’une fente palatine.
La consommation par la mère de tabac, d’alcool, de drogues ou de certains médicaments pendant la grossesse peut accroître le risque d’avoir un bébé présentant un bec-de-lièvre ou une fente palatine.
La carence en folates est un autre facteur, en particulier entre la conception et le premier trimestre de la grossesse. Le folate est une vitamine nécessaire au développement normal du fœtus. Les femmes enceintes ou celles qui essaient de débuter une grossesse doivent prendre des suppléments de folate pour réduire le risque d’avoir un nouveau-né présentant une malformation congénitale. Les femmes qui prennent certains médicaments, comme des anticonvulsivants, peuvent avoir besoin de prendre des doses plus élevées de suppléments de folate, car ces médicaments interfèrent avec le métabolisme du folate, réduisant ainsi son taux dans le sang.
Si une mère a un bec-de-lièvre ou une fente palatine ou a un parent au premier degré (comme un parent, un frère ou une sœur) avec une fente labiale ou une fente palatine, son bébé présente également un risque accru de naître avec une malformation.
Diagnostic du bec-de-lièvre et de la fente palatine
Examen clinique
Analyse génétique
Généralement, les médecins peuvent identifier ces malformations au cours d’un examen clinique.
Un bébé qui présente un bec-de-lièvre ou une fente palatine doit être examiné par un généticien. Un généticien est un médecin spécialisé en génétique (la science des gènes et la manière dont certaines caractéristiques ou certains traits sont transmis des parents aux enfants). Des analyses génétiques d’un échantillon de sang du bébé peuvent être effectuées pour déceler des anomalies chromosomiques et génétiques. Ces analyses peuvent aider les médecins à déterminer si une pathologie génétique spécifique est la cause et à exclure d’autres causes.
Traitement du bec-de-lièvre et de la fente palatine
Chirurgie
Avant l’opération, selon la déformation, il existe plusieurs options pour aider les nourrissons à mieux se nourrir. Celles-ci comprennent l’utilisation de tétines de biberon spécialement conçues, un appareil dentaire pouvant temporairement sceller la voûte du palais afin que le nourrisson puisse mieux téter, un biberon pouvant être pressé pour distribuer du lait artificiel, et un palais artificiel pouvant être moulé dans la partie supérieure de la bouche du nourrisson.
Le bec-de-lièvre et la fente palatine sont corrigés par voie chirurgicale. L’âge auquel la chirurgie est réalisée dépend de la déformation et du nourrisson. Pour une fente palatine, une intervention en 2 étapes est souvent réalisée. Le bec-de-lièvre, le nez et le voile du palais (partie postérieure souple du palais) sont réparés lorsque le nourrisson a entre 3 et 6 mois. Puis, le palais (partie avant dure du palais) est réparé vers l’âge de 15 à 18 mois.
Un traitement dentaire et d’orthodontie, de l’orthophonie et un accompagnement peuvent être nécessaires lorsque l’enfant est plus âgé.
L’acide folique (folate) pris avant et durant le premier trimestre de la grossesse diminue le risque de développement de bec-de-lièvre ou de fente palatine. Le folate pris pendant la grossesse peut également contribuer à prévenir les malformations congénitales du cerveau et de la colonne vertébrale.
Comme des gènes anormaux peuvent être impliqués dans la formation d’un bec-de-lièvre ou d’une fente palatine, les familles atteintes peuvent bénéficier d’une consultation génétique.
