En la resistencia a la argininavasopresina (antes diabetes insípida nefrogénica de origen renal), los riñones producen un gran volumen de orina diluida porque los túbulos renales no logran responder a la vasopresina (hormona antidiurética) y no son capaces de reabsorber el agua filtrada de vuelta al organismo.
A menudo la resistencia a la argininavasopresina es hereditaria, pero puede ser causada por medicamentos o trastornos que afectan a los riñones.
Los síntomas incluyen sed exagerada y la excreción de grandes cantidades de orina.
El diagnóstico de la resistencia a la argininavasopresina se basa en análisis de sangre y de orina.
Beber una mayor cantidad de agua ayuda a evitar la deshidratación.
Para tratar la resistencia a la argininavasopresina, las personas restringen la sal en su dieta y a veces toman medicamentos para reducir la cantidad de orina excretada.
(Véase también Introducción a los trastornos de los túbulos renales.)
Se puede tener resistencia a la arginina vasopresina o bien deficiencia de arginina vasopresina:
En la resistencia a la argininavasopresina, los riñones no responden a la vasopresina (hormona antidiurética), de modo que la eliminación de un gran volumen de orina diluida es constante.
En la deficiencia de arginina vasopresina (anteriormente denominada diabetes insípida central), que es más frecuente, la hipófisis no secreta vasopresina.
Causas de la resistencia a la argininavasopresina
Normalmente, los riñones ajustan la concentración y la cantidad de orina de acuerdo con las necesidades del organismo. Los riñones realizan este ajuste en relación con la concentración de vasopresina presente en la sangre. La vasopresina, secretada por la hipófisis (glándula pituitaria), envía señales a los riñones para conservar el agua y concentrar la orina. En la resistencia a la argininavasopresina, los riñones no responden a la señal.
La resistencia a la argininavasopresina puede ser
Hereditaria
Adquirida
Resistencia hereditaria a la argininavasopresina
En la resistencia hereditaria a la argininavasopresina, el gen que causa habitualmente el trastorno es recesivo y está contenido en el cromosoma X, uno de los dos cromosomas sexuales, de modo que solo los hombres presentan síntomas. Sin embargo, las mujeres portadoras del gen pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. En raras ocasiones, otro gen anómalo puede causar resistencia a la argininavasopresina, tanto en hombres como en mujeres.
Resistencia adquirida a la argininavasopresina
En la forma adquirida, la resistencia a la argininavasopresina puede estar causada por ciertos fármacos que bloquean la acción de la vasopresina, como el litio.
La resistencia a la argininavasopresina puede producirse también si el riñón se ve afectado por trastornos como la enfermedad renal poliquística, la drepanocitosis, la poliquistosis medular renal, infecciones (pielonefritis), la amyloidosis, el síndrome de Sjögren y ciertos tipos de cáncer (por ejemplo el sarcoma o el mieloma).
Por último, las concentraciones elevadas de calcio o bajas de potasio en sangre, especialmente cuando persisten, también bloquean parcialmente la acción de la vasopresina.
A veces la causa es desconocida.
Síntomas de la resistencia a la argininavasopresina
Los síntomas de la resistencia a la argininavasopresina son
Sed excesiva (polidipsia)
Excreción de grandes volúmenes de orina diluida (poliuria)
La persona afectada puede orinar entre 3 y 20 litros de orina al día.
Cuando la resistencia a la argininavasopresina es hereditaria, los síntomas suelen comenzar poco después del nacimiento. Los lactantes, dado que no pueden quejarse de sed, sufren una deshidratación importante. Pueden presentar fiebre acompañada de vómitos y convulsiones.
Las personas mayores con demencia son también más propensas a padecer deshidratación porque es posible que tampoco sean capaces de comunicar si tienen sed.
Diagnóstico de la resistencia a la argininavasopresina
Análisis de sangre
Análisis de orina
Los análisis clínicos revelan altas concentraciones de sodio en sangre y una orina muy diluida. El médico puede utilizar el test de privación de agua para facilitar el diagnóstico.
Tratamiento de la resistencia a la argininavasopresina
Cantidades adecuadas de agua para beber
Dieta y fármacos que reducen el volumen de orina.
Para prevenir la deshidratación, las personas que sufren resistencia a la argininavasopresina deben beber cantidades suficientes de agua en cuanto sienten sed. Los lactantes, los niños pequeños y los ancianos muy enfermos deben beber agua con frecuencia. Las personas que beben agua suficiente no suelen deshidratarse, pero muchas horas sin beber agua pueden llevar a una deshidratación grave.
Una dieta baja en sal y proteínas puede ser de utilidad.
Algunas veces se utilizan fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y diuréticos tiacídicos para tratar este trastorno. Los antiinflamatorios no esteroideos y los diuréticos tiacídicos actúan a través de mecanismos diferentes para aumentar las cantidades de sodio y agua que reabsorbe el riñón. Estos cambios reducen el volumen de orina.
Pronóstico de la resistencia a la argininavasopresina
El pronóstico es bueno si la resistencia a la argininavasopresina se diagnostica antes de que la persona sufra episodios graves de deshidratación.
Con el tratamiento adecuado, es probable que un lactante que padece este trastorno tenga un desarrollo normal. Sin embargo, si la resistencia hereditaria a la argininavasopresina no se diagnostica y se trata con rapidez, puede producir lesión cerebral, de modo que el lactante desarrolla una discapacidad intelectual permanente. Los episodios frecuentes de deshidratación también retardan el desarrollo físico.
En casos en que el trastorno no sea heredado, la corrección de la anomalía subyacente ayuda a normalizar la función renal.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): (Instituto Nacional para la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales, NIDDK por sus siglas en inglés): información sobre la investigación en curso, información sobre la salud del consumidor en inglés y español, un blog y programas comunitarios de salud y compromiso con la comunidad.
