El síndrome de Marshall o síndrome PFAPA (acrónimo en inglés de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis) causa episodios recurrentes de fiebre que duran de 3 a 6 días, úlceras orales (estomatitis aftosa), dolor de garganta (faringitis) e inflamación de los ganglios linfáticos (adenitis).
El síndrome PFAPA (periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) es el tipo de síndrome de fiebre periódica más frecuente en niños. A pesar de que probablemente no tiene una causa genética, se suele agrupar junto con los síndromes hereditarios de fiebre periódica.
El síndrome suele iniciarse entre los 2 y los 5 años de edad y tiende a ser más frecuente entre los varones. También se ha reconocido en adultos.
Con una frecuencia aproximada de una vez al mes, los niños tienen un episodio de fiebre que por lo general dura de 3 a 6 días. El síndrome de Marshall o síndrome PFAPA produce fatiga, escalofríos y, en algunos casos, dolor abdominal y dolor de cabeza, así como fiebre, dolor de garganta, aftas e inflamación de los ganglios linfáticos.
Los niños están sanos en los intervalos entre episodios sucesivos y su crecimiento es normal.
El médico, por lo general, basa su diagnóstico del Síndrome de Marshall o síndrome PFAPA en los síntomas y en la forma en que estos aparecen. Se pueden solicitar análisis de sangre (como la proteína C-reactiva y la velocidad de sedimentación globular, a veces llamados marcadores inflamatorios) para medir la inflamación.
Tratamiento del síndrome PFAPA
A veces, corticoesteroides, colquicina, cimetidina, amigdalectomía o una combinación de los anteriores
No se requiere tratamiento por el síndrome de Marshall o síndrome PFAPA, pero la administración de corticoesteroides puede aliviar los síntomas del niño. La cimetidina o bien la colquicina parecen ser útiles en algunos niños. Si estos tratamientos no ayudan, los médicos rara vez extirpan las amígdalas (amigdalectomía), lo que generalmente alivia los síntomas.
Anakinra y canakinumab son otros medicamentos que pueden ayudar a algunos niños.
Se puede administrar ibuprofeno o paracetamol (acetaminofeno) para aliviar el dolor y la fiebre.
Los niños tienden a superar el síndrome de Marshall o síndrome PFAPA.
