La enfermedad de Kawasaki produce inflamación de los vasos sanguíneos de todo el organismo en niños menores de 5 años.
La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, pero puede desencadenarse por una infección.
Los niños suelen tener fiebre, erupción cutánea, y una lengua de color rojo brillante (lengua de fresa o de frambuesa), y algunos desarrollan complicaciones cardíacas que rara vez pueden ser mortales.
El diagnóstico se basa en ciertos criterios establecidos.
Los niños reciben inmunoglobulina y aspirina (ácido acetilsalicílico).
Con el tratamiento precoz, casi todos los niños se recuperan.
La enfermedad de Kawasaki produce inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos (vasculitis) de todo el organismo. La inflamación de los vasos sanguíneos en el corazón causa los problemas más graves. La inflamación también puede extenderse a otras partes del organismo como el páncreas y los riñones.
La mayoría de los niños con enfermedad de Kawasaki tienen menos de 5 años de edad. Con escasa frecuencia, los bebés menores de 4 meses, los adolescentes y los adultos pueden desarrollar la enfermedad. Los niños se ven afectados ligeramente más a menudo que las niñas.
La enfermedad es más frecuente entre los niños de ascendencia japonesa, pero se presenta en todo el mundo. En los Estados Unidos, se producen entre 4000 y 5500 casos de enfermedad de Kawasaki cada año. La enfermedad de Kawasaki ocurre durante todo el año, pero es más frecuente en primavera o en invierno.
Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero la evidencia sugiere que una infección desencadena una respuesta anormal del sistema inmunitario en niños que tienen una mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad debido a los genes que poseen.
Síntomas de la enfermedad de Kawasaki
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La enfermedad comienza con fiebre que generalmente está por encima de 38° C y dura al menos 5 días. La temperatura del niño no vuelve a la normalidad incluso cuando se administran medicamentos que disminuyen la temperatura (como acetaminofeno [paracetamol] e ibuprofeno). Al cabo de 1 o 2 días, aparece enrojecimiento ocular pero no aparecen legañas.La enfermedad comienza con fiebre que generalmente está por encima de 38° C y dura al menos 5 días. La temperatura del niño no vuelve a la normalidad incluso cuando se administran medicamentos que disminuyen la temperatura (como acetaminofeno [paracetamol] e ibuprofeno). Al cabo de 1 o 2 días, aparece enrojecimiento ocular pero no aparecen legañas.
Después de 5 días con frecuencia aparece una erupción roja, en forma de manchas, habitualmente en el tronco, alrededor de la zona del pañal y en las membranas mucosas, como la boca o la vagina. La erupción puede parecerse a la urticaria o a la erupción causada por el sarampión o la escarlatina. El niño presenta un enrojecimiento de la garganta; labios enrojecidos, secos y agrietados; y lengua enrojecida con aspecto de fresa. También las palmas de las manos y las plantas de los pies adquieren un color rojo o púrpura, y las manos y los pies se hinchan.
La piel de los dedos de manos y pies empieza a desprenderse al cabo de unos 10 días de iniciarse la enfermedad. A menudo los ganglios linfáticos del cuello se inflaman y se vuelven ligeramente sensibles al tacto. La enfermedad puede durar de 2 a 12 semanas o más.
Complicaciones de la enfermedad de Kawasaki
Si los niños no reciben tratamiento, pueden aparecer problemas cardíacos, que suelen comenzar de 1 a 4 semanas después del inicio de la enfermedad. Algunos niños desarrollan el problema cardíaco más grave, un abombamiento en la pared de una arteria coronaria (aneurisma arterial coronario). Estos aneurismas pueden romperse o provocar un trombo, que deriva en un infarto de miocardio y muerte súbita. El tratamiento reduce en gran medida el riesgo de complicaciones cardíacas.
Otros problemas pueden incluir vómitos, diarrea e inflamación dolorosa de los tejidos que rodean el encéfalo (meningitis), los oídos, ojos, hígado, articulaciones, uretra y vesícula biliar. Estos problemas finalmente se resuelven sin dejar secuelas.
Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki
Criterios establecidos
Electrocardiograma y ecografía cardíaca
Pruebas de laboratorio
El médico diagnostica la enfermedad de Kawasaki cuando el niño ha tenido fiebre durante al menos 5 días y presenta 4 de los 5 síntomas definidos (véase la barra lateral ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki?).
También se realizan análisis de sangre y orina, radiografías de tórax y cultivos de sangre y de muestras tomadas de la garganta para descartar otros trastornos que causan síntomas similares (como el sarampión, la escarlatina, la artritis idiopática juvenil y el síndrome inflamatorio multisistémico en niños [MIS-C]).
Con frecuencia se consulta con médicos especializados en el tratamiento de los trastornos del corazón en los niños (cardiólogos pediátricos) o especialistas en enfermedades infecciosas.
Una vez que los médicos sospechan enfermedad de Kawasaki, se realizan un electrocardiograma (ECG) y una ecografía del corazón (ecocardiograma) para buscar aneurismas de las arterias coronarias, fugas en las válvulas del corazón, inflamación del saco que rodea el corazón (pericarditis) o inflamación del músculo cardíaco (miocarditis). A veces las alteraciones no aparecen de inmediato, por lo que estas pruebas se repiten a las 2 a 3 semanas, 6 a 8 semanas y, quizás, a los 6 a 12 meses después del inicio de los síntomas. Si los resultados de la electrocardiografía o la ecocardiografía son anormales, los médicos pueden realizar una prueba de esfuerzo. Si se detecta un aneurisma, puede ser necesario realizar un cateterismo cardíaco en los niños.
Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki
Inmunoglobulina y aspirina (ácido acetilsalicílico)
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se inicia lo antes posible. El tratamiento administrado en los primeros 10 días tras el inicio de los síntomas reduce significativamente el riesgo de daño arterial coronario y hace que la fiebre, la erupción y el malestar desaparezcan más rápido.
Inicialmente, la inmunoglobulina se administra por vía intravenosa y se administran dosis elevadas de aspirina (ácido acetilsalicílico) por vía oral. Tan pronto como pasen 4 o 5 días sin que el niño tenga fiebre, se disminuye la dosis de Inicialmente, la inmunoglobulina se administra por vía intravenosa y se administran dosis elevadas de aspirina (ácido acetilsalicílico) por vía oral. Tan pronto como pasen 4 o 5 días sin que el niño tenga fiebre, se disminuye la dosis deaspirina (ácido acetilsalicílico). La dosis más baja de aspirina (ácido acetilsalicílico) se administra durante al menos 8 semanas desde el comienzo de la enfermedad y hasta que se repitan las pruebas de imagen cardíaca. Si los médicos no observan aneurismas en las arterias coronarias ni signos inflamatorios, se puede interrumpir el tratamiento con aspirina (ácido acetilsalicílico). Sin embargo, si los médicos observan anomalías en las arterias coronarias, los niños deberán seguir tomando aspirina (ácido acetilsalicílico) durante un tiempo prolongado.
Debido a que el uso de aspirina aumenta ligeramente el riesgo de un trastorno muy raro pero potencialmente mortal llamado síndrome de Reye en niños que tienen gripe o varicela, los médicos recomiendan administrar cada año la vacuna contra la gripe (vacunación antigripal) y la vacuna contra la varicela a las edades apropiadas a los niños que necesitan tratamiento prolongado con aspirina. Si los niños están expuestos o contraen gripe o varicela, los médicos pueden administrar temporalmente el medicamento dipiridamol en lugar de . Si los niños están expuestos o contraen gripe o varicela, los médicos pueden administrar temporalmente el medicamento dipiridamol en lugar deaspirina para reducir el riesgo del síndrome de Reye.
Los niños con grandes aneurismas coronarios también pueden ser tratados con fármacos que evitan la formación de coágulos (anticoagulantes).
Pronóstico de la enfermedad de Kawasaki
Con tratamiento, los niños se recuperan completamente si sus arterias coronarias no se lesionan. En los niños con problemas de las arterias coronarias, el resultado varía según la gravedad de la enfermedad. Sin embargo, con un tratamiento temprano, casi ningún niño estadounidense con enfermedad de Kawasaki muere.
Sin tratamiento, la enfermedad de Kawasaki es mortal en algunos niños. Las muertes pueden ser repentinas e impredecibles.
Alrededor de dos tercios de los aneurismas desaparecen en un año. Es más probable que los aneurismas grandes persistan y requieran más tratamiento. Sin embargo, incluso si los aneurismas se resuelven, los niños pueden tener un mayor riesgo de sufrir problemas cardíacos en la edad adulta.
