Queratodermias palmoplantares

PorJames G. H. Dinulos, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth
Revisado/Modificado may 2023
Vista para pacientes

Las queratodermias palmoplantares son trastornos hereditarios raros que se caracterizan por hiperqueratosis palmar y plantar.

Las queratodermias palmoplantares abarcan una amplia gama de trastornos hereditarios. Pueden clasificarse según el grado de afectación cutánea (p. ej., localizada en las palmas y las plantas, que se expande para comprometer otros sitios cutáneos y estructuras anexiales) y según pertenezcan o no a un síndrome reconocible que afecta a otros órganos, como los ojos y orejas Las infecciones secundarias son frecuentes. Los ejemplos incluyen los siguientes:

  • Síndrome de Howel-Evans: esta forma autosómica dominante tiene efectos difusos, con inicio entre las edades de 5 años y 15 años. El cáncer de esófago puede desarrollarse aedad temprana.

  • Eenfermedades de Unna-Thost y de Vorner: estas son formas autosómicas dominantes.

  • Síndrome de Papillon-Lefèvre: esta forma autosómica recesiva provoca manifestaciones antes de los 6 meses. La periodontitis grave puede provocar la pérdida de los dientes.

  • Síndrome de Vohwinkel: en esta forma autosómica dominante, los pacientes también pueden desarrollar autoamputación digital y pérdida de la audición de alta frecuencia.

  • Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica: esta forma autosómica dominante se desarrolla en la lactancia y causa queratodermia simétrica bien delimitada que afecta toda la superficie de las palmas y las plantas de los pies.

Queratodermia palmoplantar
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Esta fotografía muestra una queratodermia palmoplantar caracterizada por una queratodermia simétrica bien delimitada en las plantas de los pies en un paciente con tilosis (callos gruesos; también conocida como queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica).
Biophoto Associates/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Tratamiento de las queratodermas palmoplantares

  • Tratamiento sintomático

Las medidas sintomáticas pueden incluir emolientes, queratolíticos, y la eliminación física de las escamas.

Las infecciones secundarias requieren tratamiento con antibióticos.

A veces se utilizan retinoides por vía oral.

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