Introducción a los tumores cardíacos

PorLauren A. Baldassarre, MD, Yale School of Medicine;
Emmanuel Akintoye, MD, MPH, Yale School of Medicine
Revisado/Modificado jun 2024
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Un tumor es cualquier tipo de crecimiento anómalo, ya sea canceroso (maligno) o no canceroso (benigno). Los tumores en el corazón pueden ser

  • Primario (benigno o maligno)

  • Metastásico (estos tumores siempre son cancerosos).

Los tumores cardíacos primarios son tumores que se originan en el corazón. Los tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes y ocurren en menos de una de cada 5000 personas. La mayoría de los tumores cardíacos primarios son no cancerosos (benignos).

Los tumores cardíacos metastásicos son cánceres que se han desarrollado en otro órgano y posteriormente se han extendido al corazón. La mayoría de los cánceres cardíacos producen metástasis y la mayoría de dichos cánceres se diseminan desde los pulmones.

¿Sabías que...?

  • Los tumores no cancerosos (benignos) pueden ser tan mortales como los cancerosos si interfieren en el funcionamiento del corazón.

Tanto los tumores primarios como los metastásicos pueden desarrollarse en

  • El tejido que reviste el interior de las cavidades del corazón (endocardio)

  • El músculo cardíaco (miocardio)

  • Válvulas del corazón

  • Saco que rodea el corazón (pericardio)

Los tumores en el endocardio y las válvulas cardíacas pueden bloquear el flujo sanguíneo que circula a través del corazón o causar coágulos de sangre que pueden desprenderse e ir a otras partes del cuerpo (embolia). Los tumores en el miocardio pueden afectar la función cardíaca y provocar insuficiencia cardíaca o bien afectar el sistema de conducción eléctrica del corazón y causar un ritmo cardíaco anormal. Los tumores en el pericardio aprietan (comprimen) el corazón e impiden que se llene correctamente. Aparece entonces dolor torácico e insuficiencia cardíaca.

Tumores cardíacos primarios no cancerosos

En los adultos, aproximadamente 40 a 60% de los tumores cardíacos primarios son mixomas. Los mixomas suelen aparecer en la cavidad superior (aurícula o atrio) izquierda del corazón. Estos tumores se desarrollan a partir de células embrionarias localizadas en la capa interna (revestimiento) de las paredes del corazón.

En los lactantes y los niños, el tipo de tumor cardíaco primario benigno más frecuente es el rabdomioma. Los rabdomiomas, que suelen aparecer de forma múltiple, por lo general crecen dentro de las paredes del corazón y se desarrollan directamente a partir de las células del músculo cardíaco. Habitualmente los rabdomiomas se desarrollan durante la infancia o la niñez, a menudo formando parte de una enfermedad poco frecuente denominada esclerosis tuberosa.

En lactantes y niños, el fibroma es otro tumor primario no canceroso frecuente. Los fibromas, que de modo característico aparecen como un tumor único, suelen crecer en el interior del músculo cardíaco y se desarrollan a partir de células del tejido fibroso cardíaco.

Hay muchos otros tipos de tumores cardíacos primarios, pero todos son poco frecuentes. Algunos son cancerosos y otros benignos.

Tabla
Tabla

Tumores cardíacos primarios malignos

Los tumores cardíacos primarios malignos incluyen

  • Sarcoma

  • Mesotelioma

  • Linfoma

Los sarcomas son cánceres que se desarrollan a partir de tejidos conjuntivos (vasos sanguíneos, nervios, huesos, grasa, músculos y cartílagos). Los sarcomas se desarrollan en la aurícula derecha o izquierda y pueden bloquear el flujo sanguíneo a través del corazón. Los tumores situados en la aurícula derecha pueden propagarse a los pulmones.

El mesotelioma es un cáncer muy poco frecuente que puede desarrollarse en la membrana que recubre el corazón (pericardio), aunque con mayor frecuencia se desarrolla en la membrana que recubre los pulmones (pleura). El mesotelioma pericárdico puede extenderse a la columna vertebral y el cerebro.

El linfoma es un cáncer de los glóbulos blancos (leucocitos) denominados linfocitos. El linfoma suele desarrollarse en los ganglios linfáticos, el bazo y/o la médula ósea. El linfoma que se desarrolla en el corazón es extremadamente raro. Suele afectar a personas con VIH (virus de inmunodeficiencia humana) avanzado y crece rápidamente.

Tumores cardíacos metastásicos

Los tumores cardíacos metastásicos suelen originarse en otras regiones del organismo (por lo general en los pulmones, en las mamas, en los riñones, en la sangre o en la piel) y después se extienden (metastatizan) al corazón. Estos tumores siempre son cancerosos. Los tumores cardíacos metastásicos son de 30 a 40 veces más frecuentes que los tumores cardíacos primarios. Un pequeño porcentaje de personas con cáncer de pulmón o cancer de mama (2 de los cánceres más frecuentes) y un porcentaje incluso mayor de personas con melanoma tienen metástasis en el corazón.

Síntomas de los tumores cardíacos

Los tumores cardíacos pueden ser asintomáticos, causar síntomas menores o síntomas de una disfunción cardíaca potencialmente mortal.

Los tumores no cancerosos pueden ser tan mortales como los cancerosos si interfieren en el funcionamiento del corazón.

Los principales síntomas de los tumores cardíacos son

Otros síntomas pueden incluir

  • Fiebre

  • Fatiga (letargo)

  • Dolor articular

  • Pequeñas manchas rojas (o a veces moradas o marrones) en la piel (petequias)

Los soplos cardíacos (sonidos provocados por un flujo turbulento de sangre a través del corazón) aparecen a menudo en las personas con tumores que se desarrollan cerca de una válvula cardíaca o sobre ella (como los mixomas y los fibromas) porque la sangre no fluye por la válvula con normalidad. Los tumores cardíacos que bloquean las válvulas, comprimen el corazón o afectan la pared muscular del corazón pueden provocar insuficiencia cardíaca, ocasionando dificultad respiratoria e hinchazón de las piernas. Aquellos tumores que afectan el sistema eléctrico del corazón pueden causar ritmos cardíacos anormales, provocando palpitaciones o desmayos. Si el flujo sanguíneo a través del corazón queda reducido debido a un tumor que bloquea las válvulas o debido a un tumor en el pericardio que comprime el corazón, las personas pueden desarrollar presión arterial baja, dando lugar a mareos y desmayos.

Los tumores cardíacos, en especial los mixomas y en algunas ocasiones los fibroelastomas, pueden degenerar de tal manera que se desprendan fragmentos y viajen por el torrente sanguíneo (convirtiéndose en émbolos). Los émbolos pueden alojarse en arterias pequeñas y bloquear el flujo sanguíneo. Además, los coágulos de sangre que se forman en la superficie de los tumores, como los mixomas, si se desprenden pueden actuar como émbolos y obstruir alguna arteria. Los síntomas que producen los émbolos dependen del lugar donde se instale el material y, por tanto, de los tejidos u órganos irrigados por la arteria bloqueada. Por ejemplo, los émbolos que obstruyen una arteria del cerebro pueden causar un accidente cerebrovascular.

Diagnóstico de los tumores cardíacos

  • Imágenes con ecocardiografía, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética nuclear (RMN) y/o tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés)

Los tumores cardíacos primarios son difíciles de diagnosticar porque son relativamente infrecuentes y sus síntomas se parecen a los de otras enfermedades. Los médicos pueden sospechar un tumor cardíaco primario en personas que tienen soplos cardíacos, ritmos cardíacos anormales (arritmias) (que causan palpitaciones, debilidad o desmayo), síntomas inexplicables de insuficiencia cardíaca (que causan disnea, hinchazón de las piernas y cansancio) o fiebre inexplicable (que puede deberse a un mixoma).

Se sospecha tumores cardíacos metastásicos cuando los pacientes con cáncer en cualquier sitio del organismo acuden al médico con síntomas de disfunción cardíaca.

Los tumores cardíacos se suelen diagnosticar mientras la persona se está sometiendo a pruebas para valorar otra condición médica, como la dificultad respiratoria.

Si se sospecha un tumor, normalmente se realiza un ecocardiograma para confirmar el diagnóstico. Para este procedimiento se desliza sobre el pecho del paciente una sonda (transductor) que emite y recibe ondas de ultrasonido y muestra una imagen de las estructuras del corazón. Cuando es preciso observar el corazón desde otra perspectiva, se puede pasar la sonda a través de la garganta hacia el interior del esófago con el propósito de registrar señales procedentes de la parte posterior del corazón. Este procedimiento se denomina ecocardiografía transesofágica.

La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética nuclear (RMN) pueden aportar información adicional y en muchas ocasiones permiten distinguir los tumores no cancerosos de los cancerosos. En algunas ocasiones, la tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés) puede ser de utilidad, por ejemplo para encontrar la primera evidencia de propagación de un cáncer al corazón.

A diferencia de los tumores que asienten en la mayoría de otras localizaciones, los médicos rara vez hacen una biopsia del corazón (tomar una muestra de tejido para examinarla con el microscopio). La biopsia del corazón puede ser peligrosa (dependiendo de la localización del tumor), y los médicos por lo general pueden determinar la diferencia entre tumores cardíacos benignos y malignos basándose en los resultados de las pruebas de diagnóstico por la imagen.

Tratamiento de los tumores cardíacos

  • Extirpación quirúrgica de tumores cardíacos no cancerosos (benignos)

  • En ocasiones quimioterapia o radioterapia para las personas con tumores cardíacos cancerosos

Tumores cardíacos no cancerosos (benignos)

Es posible extirpar quirúrgicamente un único tumor primario cardíaco, pequeño y no canceroso, lo que habitualmente lleva a la curación. Si un tumor primario grande y no canceroso disminuye de forma importante el flujo sanguíneo cardíaco, la resección del segmento del tumor que no se crece dentro de la pared del corazón mejora la función cardíaca. Sin embargo, cuando está involucrada una zona extensa de la pared cardíaca suele ser imposible la intervención quirúrgica.

Los rabdomiomas remiten sin tratamiento en la mayoría de los recién nacidos afectados y por lo general no requieren tratamiento.

En los lactantes y los niños un fibroma puede ser extirpado con éxito si no afecta a la pared que separa los ventrículos (septo o tabique). Los tumores que afectan a esta pared suelen afectar también al sistema de conducción eléctrica del corazón y no pueden ser extirpados quirúrgicamente. Los niños con este tipo de tumor mueren a una edad temprana, generalmente por arritmia. Si un fibroma es grande, obstruye el flujo sanguíneo y ha crecido en el tejido circundante, puede ser necesario un trasplante cardíaco.

El trasplante se realiza en raras ocasiones, ya sea en niños o adultos, y únicamente los tumores benignos son candidatos al trasplante de corazón.

Tumores cardíacos cancerosos

Los tumores primarios cancerosos no pueden extirparse quirúrgicamente y suelen ser mortales. En ocasiones se utiliza quimioterapia o radioterapia para ralentizar la progresión de la enfermedad. El tratamiento del cáncer metastásico depende del órgano del que procede la lesión maligna y puede incluir quimioterapia.

Tumores pericárdicos (del pericardio)

Los tumores benignos del pericardio pueden extirparse quirúrgicamente, pero si son cancerosos no se extirpan porque en general se han diseminado por otras partes del cuerpo. Si el tumor secreta líquido que interfiere con el movimiento del corazón, este líquido puede drenarse con un pequeño tubo de plástico insertado con una aguja en el espacio entre el pericardio y el corazón (el espacio pericárdico). A veces se inyectan medicamentos en el espacio pericárdico para retardar el crecimiento del tumor o evitar que el líquido se acumule de nuevo.

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