La vasculitis asociada a la inmunoglobulina A (antes conocida como púrpura de Henoch-Schönlein) es la inflamación principalmente de los vasos sanguíneos pequeños, y suele darse en niños.
El primer síntoma suele ser una erupción cutánea de granitos y manchas de color violeta rojizo en la parte baja de las piernas, seguido de fiebre, dolores articulares, malestar digestivo y disfunción renal.
La biopsia de la piel afectada confirma el diagnóstico.
En adultos y niños, los medicamentos que alivian el dolor se administran según sea necesario.
Los corticoesteroides a veces se necesitan para aliviar los dolores articulares y el malestar digestivo, aunque a veces también son necesarios otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario.
(Véase también Introducción a las vasculitis.)
La vasculitis asociada a la inmunoglobulina A suele afectar a niños, aunque se puede presentar a cualquier edad. Se desarrolla cuando el sistema inmunitario responde de forma anómala a una infección o a algún otro proceso. Puede ser desencadenada por virus que causen infección de las vías respiratorias altas, fármacos, alimentos, vacunas o picaduras de insectos. La inflamación suele producirse en los vasos sanguíneos de la piel, pero también pueden inflamarse los vasos sanguíneos del intestino y los riñones.
Síntomas
En las personas con vasculitis asociada a la inmunoglobulina A aparece una erupción de pequeñas manchas que parecen hematomas o protuberancias de color púrpura rojizo (púrpura). La erupción puede parecerse, al principio, a un conglomerado de ronchas como las que aparecen en la urticaria. Pasados unos días o algunas semanas, aparecen nuevas manchas y bultos, a veces en la cara o en el tronco. La mayoría de los niños también tienen fiebre y las articulaciones doloridas, sensibles a la palpación e hinchadas, incluidos los tobillos, las rodillas, las caderas, las muñecas y los codos.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Suelen aparecer dolor abdominal tipo cólico, abdomen sensible al tacto, náuseas, vómitos, heces negras y alquitranadas (melena), y diarrea. Puede aparecer sangre en las heces o en la orina. Con escasa frecuencia, el intestino se repliega hacia su propio interior, como un telescopio plegable. Esta complicación, denominada invaginación intestinal, puede causar dolor de estómago repentino y vómitos a causa de la obstrucción intestinal.
Los síntomas suelen desaparecer al cabo de unas 4 semanas, aunque a menudo reaparecen al menos en una ocasión al cabo de algunas semanas. La mayoría de las personas afectadas se recuperan completamente. En raras ocasiones, se desarrolla enfermedad renal crónica.
En adultos, la invaginación intestinal es muy poco frecuente y la enfermedad renal crónica (insuficiencia renal crónica) es más común que en niños.
Diagnóstico
Erupción característica en niños
Biopsia cutánea
Análisis de orina y de sangre
Los médicos sospechan vasculitis asociada a la inmunoglobulina A cuando la erupción característica se produce en niños.
Si el diagnóstico no está claro, se extrae una muestra de la piel afectada y se examina al microscopio (biopsia) buscando alteraciones en los vasos sanguíneos que puedan confirmar el diagnóstico de vasculitis asociada a inmunoglobulina A.
Se realizan analíticas de orina para detectar la presencia de sangre y exceso de proteínas, lo que indicaría que los riñones están afectados. Se suelen hacer análisis de sangre para medir la función renal. Los médicos preguntan a los pacientes si han estado enfermos recientemente, porque la vasculitis asociada a la inmunoglobulina A puede desarrollarse después de una infección estreptocócica.
Si la disfunción renal empeora, a menudo se realiza una biopsia renal. Esta puede ayudar a los médicos a determinar la gravedad del problema y el grado de recuperación que cabe esperar.
Tratamiento
Interrupción de cualquier fármaco que pueda provocar el trastorno
En el caso de adultos, alivio de los síntomas y corticoesteroides y, posiblemente, un medicamento que deprime el sistema inmunitario.
En el caso de niños, alivio del dolor según sea necesario.
Si un fármaco está causando vasculitis asociada a la inmunoglobulina A, se suspende su administración. Por lo demás, el tratamiento está dirigido a aliviar los síntomas.
Para los adultos, los corticoesteroides, como la prednisona, administrados por vía oral, ayudan a controlar el dolor abdominal y en algunos casos contribuyen a controlar el dolor o la inflamación articular intensos, así como los problemas renales. Si los riñones se ven gravemente afectados, se puede administrar el corticoesteroide metilprednisolona por vena (por vía intravenosa) y luego el corticoesteroide prednisona y un medicamento que inhibe el sistema inmunitario (como micofenolato de mofetilo, azatioprina, rituximab o ciclofosfamida) por vía oral.
Los corticoesteroides no suelen ser necesarios para los niños. Se les puede administrar acetaminofeno (paracetamol) o medicamentos antiinflamatorios no esteroideos para el dolor.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Vasculitis Foundation: (Fundación para la vasculitis): proporciona información a los pacientes sobre la vasculitis, incluyendo cómo encontrar un médico, aprender sobre estudios de investigación y unirse a grupos de defensa del paciente
