Klonale hypereosinophile Syndrome
Merkmal | Myeloproliferative Variante | Lymphoproliferative Variant |
|---|---|---|
Genetik | Rearrangement von PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 oder PCM1-JAK2 oder ETV6-ABL1 | Klonale T-Zell-Population mit abweichendem Phänotyp |
Klinische Manifestationen und Laborbefunde | Anämie Erhöhte Tryptase-Spiegel im Serum Erhöhte Vitamin-B12-Serumspiegel Endomyokardiale Fibrose Hypogranuläre oder vakuolisierte Eosinophilen Myelofibrose Splenomegalie Thrombozytopenie | Angioödem Zirkulierende Immunkomplexe (gelegentlich mit Serumkrankheit) Hypergammaglobulinämie (insbesondere IgE) Hautveränderungen |
Erhöhtes Risiko für weitere Erkrankungen | T-Zell-Lymphom | |
Reaktion auf Arzneimittel | Imatinib und andere Tyrosinkinaseinhibitoren | Corticosteroide |
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