Аномалии краниовертебрального перехода – врожденные или приобретенные дефекты затылочной кости, большого затылочного отверстия или первых двух шейных позвонков, приводящие к уменьшению пространства для нижних отделов ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Эти дефекты могут приводить к болям в шее, сирингомиелии, поражениям каудальной группы черепных нервов, нарушениям функций мозжечка и спинного мозга и нарушениям кровообращения в вертебрально-базилярной системе. Диагностика производится с помощью магнитно-резонансного исследования (МРИ) или компьютерной томографии (КТ). Лечение часто требует исправления дефекта с последующей стабилизацией путем хирургического вмешательства или внешнего ортопедического устройства.
JOHN T. ALESI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Living Art Enterprises/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Нервная ткань податлива и чувствительна к компрессии. Краниовертебральные аномалии вызывают или способствуют компрессии шейного отдела спинного мозга или ствола головного мозга; некоторые виды этой патологии включают нижеследующие:
Сращение атланта (С1) и затылочной кости – если переднезадний размер большого затылочного отверстия позади зубовидного отростка составляет <19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга
Базилярная инвагинация (внедрение затылочных мыщелков в полость задней черепной ямки): выпячивание зубовидного отростка через большое затылочное отверстие, обычно укорочение шеи и компрессия, которая может вовлекать мозжечок, ствол головного мозга, каудальную группу черепных нервов и спинной мозг
Подвывих атлантоосевого сустава или его дислокация (смешение атланта вперед по отношению к осевому позвонку, но иногда сзади, сбоку, вертикально или вращательно): острая или хроническая спинальная компрессия;
Мальформация Клиппеля-Фейля (сращение верхних шейных позвонков или атласа с затылком): деформация и ограниченное движение шеи, но обычно без неврологических последствий, но иногда сдавление шейного отдела спинного мозга после незначительной травмы
Платибазию (уплощение основания черепа таким образом, что угол, образующийся при пересечении плоскостей ската и передней ямки, составляет > 135°) видно на изображении боковой поверхности черепа: сокращение шеи, обычно не вызывает симптомов, если только она не сопровождается базилярной инвагинацией
Этиология аномалий краниоцервикального перехода
Аномалии краниовертебрального перехода, среди которых многие могут быть врожденными или приобретенными.
Врожденные
Врожденные аномалии могут быть специфическими структурными патологиями или системными расстройствами, при которых нарушаются рост и развитие костной системы. У многих пациентов встречаются сочетанные поражения.
Структурные скелета аномалии включают в себя следующие:
Ассимиляцию атланта (врожденное сращение атланта и затылочной кости)
Гипоплазию атланта
Базилярная инвагинация
Врожденную аномалию Клиппеля–Фейля (например, с синдромам Тернера или Нунана), часто сочетающуюся с аномалиями атланто-окципитального сочленения
Аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка
Платибазия, часто с базилярной инвагинацией, Синдром Арнольда–Киари (смещение вниз мозжечковых миндалин или червя мозжечка в шейный отдел позвоночного канала) и другие патологии
Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:
ахондроплазию (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;
Cиндром Дауна, синдром Моркио (мукополисахаридоз IV типа) или незавершенный остеогенез, которые могут приводить к подвывиху или дислокации атлантоаксиального сочленения.
Приобретенные
Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.
Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.
Ревматоидный артрит (РА, наиболее распространенная причина) и болезнь Педжета с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.
Метастатические опухоли с поражением костей могут приводить к дислокации или подвывиху атлантоосевого сустава.
Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода (например, менингиома, хордома) могут сдавливать ствол мозга или спинной мозг.
Симптомы и признаки аномалий краниоцервикального перехода
Симптомы и признаки нарушений краниоцервикального перехода могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они могут варьироваться в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Сохранность варьирует от Степени сдавливания и затронутых структур.
Наиболее распространенными проявлениями являются:
Боль в шее, часто сочетающаяся с головной болью
Клиническая картина компрессии спинного мозга
Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью (часто в затылочной области с иррадиацией в теменную); появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции. Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой и могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Если у пациентов с пороком Киари присутствует гидроцефалия, положение вниз головой может усугублять гидроцефалию и вызывать головную боль.
Компрессия спинного мозга вовлекает верхнешейный отдел. Дефициты включают
Спастический парез в руках и/или ногах, вызванный компрессией двигательных путей.
Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности.
При сгибании шеи волна покалывания, идущая сверху вниз вдоль позвоночника, часто с распространением на руки и ноги (симптом Лермитта).
Нарушение болевой и температурной чувствительности (функция спиноталамического тракта) по типу "перчаток" и "чулок" возникает нечасто.
Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля–Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля–Фейля). Возможно ограничение диапазона движений.
При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Поражения ствола мозга и черепных нервов включают
Межъядерная офтальмоплегия (ипсилатеральная слабость аддукции глаза плюс контралатеральный горизонтальный нистагм при абдукции глаза с латеральным взглядом)
Толчкообразный нистагм, направленный вниз (быстрый компонент направлен вниз)
Дисфония
Дизартрия
Дисфагия
Поражение мозжечка обычно ухудшает координацию.
Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Симптомы могут включать
Вазовагальный обморок
Приступы с падением (внезапные, неспровоцированные падения)
Головокружение
Замешательство или изменённое состояние сознания
Слабость
Нарушение зрения
Сирингомиелия (полость в центральной части спинного мозга) часто встречается у пациентов с мальформацией Киари. Это может привести к
Сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей
Потере болевой и температурной чувствительности, распространенная на участки тела в виде капюшона на шею и проксимальные отделы верхних конечностей.
Однако некоторая чувствительность сохраняется.
Диагностика аномалий краниоцервикального перехода
МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга
При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода. Дифференцировка с поражениями на более низком уровне шейного отдела обычно основывается на данных клинической картины (уровень поражения спинного мозга) и нейровизуализации.
Нейровизуализация
При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода. Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит – неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения мозгового вещества, моста, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.
При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют рентгенологическое обследование черепа в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.
© Springer Science+Business Media
Image courtesy of A. John Tsiouris, MD.
Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения рентгеноконтрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.
Лечение аномалий краниоцервикального перехода
Репозиция и иммобилизация
В некоторых случаях – хирургическая декомпрессия и/или фиксация
При компрессии нервных структур лечение состоит из репозиции (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур). После репозиции голову и шею фиксируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.
В большинстве случаев это предполагает скелетное вытяжение весом около 4 кг относительно зафиксированного на теменных буграх кольца-нимба. Репозиция с тракцией может занять 5-6 дней. После выполнения репозиции шейный отдел позвоночника иммобилизуют с помощью фиксатора на 8-12 недель; для того чтобы подтвердить отсутствие нестабильности, проводят рентгенографию шейного отдела позвоночника.
Photo courtesy of Depuy/Synthes.
Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация). При некоторых заболеваниях (например, при ревматоидном артрите) внешняя иммобилизация редко приводит к успеху, чаще требуется задняя фиксация или передняя декомпрессия и стабилизация.
Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.
Костная патология
При метастатических опухолях костей часто эффективны лучевая терапия и жесткий шейный ортопедический воротник.
Бисфосфонаты или кальцитонин могут помочь пациентам с Болезнью Педжета. Кальцитонин относительно безопасен; он может назначаться, если пациенты не переносят бисфосфонаты или если клиренс креатинина считается слишком низким, чтобы использовать бисфосфонаты.
Основные положения
Аномалии краниовертебрального перехода – врожденные или приобретенные дефекты затылочной кости, большого затылочного отверстия или первых двух шейных позвонков, приводящие к уменьшению пространства для нижних отделов ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга.
При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниовертебрального перехода.
Для диагностики краниовертебральных аномалий используют МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.
Необходимо восстановить нормальное положение и иммобилизировать сжатые нервные структуры.
Лечение большинства пациентов с тягой, иммобилизацией или, если снижение не успешно, хирургическим путем.
